Cretinizmus - príčiny, príznaky, liečba a prevencia

Stránka poskytuje základné informácie iba na informačné účely. Diagnóza a liečba chorôb sa musia vykonávať pod dohľadom odborníka. Všetky lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná konzultácia!

Čo je kretinizmus?

Cretinizmus je endokrinné ochorenie, ktoré je výsledkom dysfunkcie štítnej žľazy a prejavuje sa oneskorením duševného, ​​duševného a fyzického vývoja. Toto ochorenie je formou vrodenej hypotyreózy..

Rozlišujte medzi endemickým cretinizmom (viacnásobné prípady vyskytujúce sa v určitej oblasti) a sporadické (izolované prípady nesúvisiace s oblasťou).

Cretinizmus môže byť vrodená patológia alebo sa môže rozvíjať už počas rastu a vývoja dieťaťa.

Príčiny kretinizmu

Endemický cretinizmus

Cretinizmus (komplex psychofyzikálnych patologických symptómov), ktorý je kombinovaný s hluchotou a strumou a ktorý sa vyvíja u obyvateľov jednej konkrétnej oblasti na náhornej plošine alebo v horách (s nedostatočným obsahom jódu v prostredí), sa nazýva endemický kreténizmus..

Endemický cretinizmus sa zvyčajne vyvíja v prvom alebo druhom roku života.

Skutočnosť, že nie všetci pacienti s endemickým strumom v týchto oblastiach trpia kretenizmom, ako aj prítomnosť ohnísk s endemickým strumom, kde kretinizmus vôbec neexistuje, naznačuje, že príčiny kretinizmu ešte nie sú úplne pochopené..

Popísané sú aj prípady vývoja endemického kretinizmu v oblastiach, kde prakticky neexistuje endemický struma..

Prítomnosť zdravých rodín spolu s rodinami postihnutými kretenizmom v tej istej endemickej oblasti skôr naznačuje genetickú predispozíciu ku kretinizmu..

Z nevlastných bratov a sestier žijúcich v rovnakých podmienkach sú chorí iba tí z nich, ktorí majú oboch rodičov, t. predispozícia k kretinizmu iba na jednom recesívnom géne nestačí. Je však možný aj prenos predispozície cez plazmu vajíčka: ak je matka chorá, potom je postihnutých viac detí ako v prípade otcovej choroby..

Vzhľadom na endemický kretinizmus nie je možné vylúčiť skutočnosť, že sa vyskytla táto infekcia. Tento predpoklad vyjadril rakúsky vedec Kuchera, ktorý opísal zaujímavé prípady, ktoré potvrdzujú prenos kretinizmu na psy v rodinách postihnutých kretenizmom a hrubo porušujú pravidlá základnej hygieny. Po narodení zdravých psov sa po bývaní v týchto rodinách prejavili známky fyzickej deformácie a náhlych zmien v správaní. Vedec preto nevylučuje možnosť rozšírenia choroby na zvieratá..

Príznaky kretinizmu

Kretinizmus u detí (vrodený myxedém)

Kretinizmus u detí môže byť endemický aj sporadický. Sporadický detský kreténizmus je vrodený myxedém (hypotyreóza).

Vrodený nedostatok hormónov štítnej žľazy sa dá zistiť iba pomocou špeciálneho vyšetrenia, ktoré sa zvyčajne vykonáva 3 až 10 dní po narodení. Potvrdením dysfunkcie štítnej žľazy je zvýšená hladina hormónov hypofýzy v krvi dojčaťa, ktorá stimuluje tvorbu hormónov štítnou žľazou..

Prvé príznaky kretinizmu sa môžu objaviť už v prvých mesiacoch života, ale kretinizmus sa častejšie prejavuje až vo veku 4 až 6 rokov..

Prvými príznakmi kretinizmu sú slabé dojčenie, ospalosť novorodenca. Na dlhú dobu prechodná žltosť pokožky nezmizne. Na zvuk a svetlo neexistujú žiadne reakcie. Zápcha je bežná. Brucho je zväčšené a často sa vyskytuje pupočná kýla. Zuby vybuchnú neskoro, fontanely na lebke dlho nevyrastajú.

Po určitom čase jazyk zhusťuje a zväčšuje sa, prestáva sa do úst vojsť. Zuby prepukli neskoro a krivé. Koža dieťaťa je studená, suchá a rast vlasov je pomalý. Nos je široký a rovný, štrbiny očí sú zúžené. Tvár je široká, okrúhla („mesačná tvár“). Postupne sa výraz na tvári stráca. Strabizmus je často prítomný a zorné pole je zúžené. Pach je znížený.

Vývoj reči je oneskorený. V závažných prípadoch môžu deti vydávať iba nezrozumiteľné zvuky.

Dieťa prakticky nerastie, začína hovoriť neskoro a ťažko. Môže dôjsť k úplnej strate alebo poškodeniu sluchu. Dieťa je výrazne v duševnom vývoji. Ak sa hypotyreóza objaví vo veku 3 až 4 rokov, potom sa nevyvinú ťažké mentálne abnormality, ale inteligencia sa zníži, schopnosť asimilovať nové veci a udržať si vedomosti a informácie je oslabená..

Hormóny štítnej žľazy ovplyvňujú činnosť srdca, preto pri nedostatku týchto hormónov môže byť narušený rytmus srdca..

Dieťa začne chodiť neskoro, vo veku 5-6 rokov. Chôdza je neohrabaná, „laxná“, v ťažkých prípadoch sa deti môžu len ťažko pohybovať alebo len plaziť. Je spojená so slabosťou svalov, deformáciami kostí a zlou koordináciou..

Puberta sa vyvíja neskoro. Mens u dospievajúcich dievčat - neskoro a sporé.

V ranom detstve je diagnostika ťažká. Hypotyreóza sa musí odlišovať od Downovej choroby, gargoilizmu (choroba s charakteristickými zmenami tváre) a iných chorôb. U starších detí je diagnóza založená na klinických, rádiologických, laboratórnych údajoch.

Cretinizmus u dospelých

Posledným stupňom hypotyreózy (nedostatok hormónov štítnej žľazy) alebo kretinizmu u detí je kretinizmus u dospelých. Toto ochorenie sa nazýva myxedém..

Existuje aj sekundárny myxedém, ktorý je spojený s poškodením hypofýzy a hypotalamu (endokrinné žľazy umiestnené v mozgu)..

Existuje vzťah medzi závažnosťou fyzických zmien a závažnosťou duševných defektov. V endemickom kretizme je tento vzťah menej výrazný..

Cretiny sú zvyčajne veľmi pomalé, ľahostajné, hlúpe a nedostatočne iniciatívne. Vo vzťahu k iným ľuďom sú najčastejšie nepriateľskí, nedôverčiví a nevrlí. Nerdovia sú ľahko navrhnuteľní, lásku k láske, emočne nestabilní. Ak sa hnevajú, môžu byť nebezpečné. Ale afektívne výbuchy sú zriedkavé a rýchlo sa vyčerpávajú, v reakcii na hladných hlupákov ľahko upokojiť.

Majú sklon k depresii a samovražde. Existujú časté prípady rozvoja psychózy, schizofrénie. Keď dieťa vyrastie, objavujú sa znaky skorého starnutia tela.

Cretins majú zvýšenú potrebu tepla, takže môžu stráviť dlhý čas v posteli. Pacienti s myxedémom sú zvyčajne obézni.

Vyznačuje sa rýchlou únavou, zníženou aktivitou a stratou predchádzajúcich schopností. Túžba nejakým spôsobom sa aktivovať a oživiť, ako aj neustály pocit chladnosti vedú k zneužívaniu alkoholu a drog..

Rozsah informácií a záujmov kretínov je zúžený av závažných prípadoch je obmedzený na základné potreby. Ale mnoho z nich môže ovládať niektoré jednoduché zručnosti, hoci často prerušujú prácu, vykonávajú pomaly, je potrebné ich nabádať.

Strelec s kretenizmom nie je potrebný.

Mierne formy myxedému sú častejšie ako závažné formy. Môžu sa prejaviť znížením kyslosti žalúdočnej šťavy, zápchy, ekzému, ochorení kĺbov, menštruačných porúch, anémie (anémie). V tomto prípade nemusia byť typické fyzické odchýlky a duševné môžu byť mierne (napríklad vo forme miernych depresívnych stavov)..

Niektoré črty fyzického a duševného postihnutia sú zaznamenané aj u prakticky zdravých obyvateľov v endemickej oblasti: populácia sa vyznačuje zlými schopnosťami, mentálnymi obmedzeniami, konzervativizmom a pomalosťou, sexuálnou torpiditou (letargia)..

Liečba kretinizmu

Pacienti s kretenizmom by mali byť liečení na celý život.

Liečba spočíva v určení prísne individuálnej dávky (v závislosti od závažnosti procesu, hmotnosti a veku pacienta) hormónov štítnej žľazy (trijódtyronín a štítna žľaza)..

Zníženie dávky je spojené so závažnými poruchami fyzického a duševného vývoja dieťaťa. A prekročenie dávky môže viesť k prejavom tyreotoxikózy (zvýšený rast, úzkosť, búšenie srdca, nespavosť).

Čím skôr sa liečba začne, tým bližšie bude vývoj dieťaťa. Hormonálna liečba sa najčastejšie predpisuje okamžite po narodení dieťaťa..

V niektorých prípadoch môže liečba kretinizmu v počiatočnom štádiu, pri dodržaní všetkých lekárskych odporúčaní a neustáleho prijímania hormónov štítnej žľazy v správnom dávkovaní, viesť k tomu, že dieťa bude normálne fyzicky vyvinuté, ale s mentálnou retardáciou. Dôvodom je skutočnosť, že v plode je nervový systém úplne formovaný už v posledných mesiacoch tehotenstva a nedostatok hormónov v tomto období vedie k nezvratným následkom..

Čím skôr sa začne liečba (v prvých mesiacoch života), tým lepšia je prognóza prekonania defektov vo vývoji mozgu. Začatie liečby neskôr môže vylúčiť iba prejavy hypotyreózy a nezvratné poruchy telesného a duševného vývoja nemožno vylúčiť..

Ženské cretiny sú najčastejšie sterilné, ale môžu otehotnieť. V tomto prípade sa často uvádza predčasný pôrod a mŕtvo narodenie..

Prognóza života s kretenizmom je priaznivá.

Prevencia kretinizmu

Podľa záverov odborníkov úroveň zásobovania obyvateľstva jódom v žiadnom regióne Ruska nie je optimálna.

V krajine neexistuje univerzálny povinný program jodizácie solí, jeho používanie je dobrovoľnou záležitosťou každého občana (v rozpore s medzinárodnými normami). A keďže väčšina populácie nie je dostatočne informovaná o nedostatku jódu a o dôsledkoch nedostatku jódu, súčasná situácia zostáva veľmi neželaná..

V médiách sa široko propagujú výživové doplnky a ich použitie tento problém nerieši. A následky nedostatku jódu v médiách sú uvedené iba ako výskyt opuchov, nadváhy, neplodnosti a zhoršenia pamäti. Preto sa odporúča už v prípade týchto príznakov používať jódovanú soľ a prípravky jódu. Najzávažnejšie nezvratné zmeny dokonca vo fáze vnútromaternicového vývoja, ktoré vedú k zníženiu inteligencie až po kretenizmus, mlčia..

Zabezpečenie dostatočného množstva jódu v tele je dôležité od počatia a po celý život. Tento prístup zabezpečí prevenciu chorôb s nedostatkom jódu v každom veku, pretože: cretinizmus sa vyvíja, keď je v tele nedostatok jódových alebo tyroidných hormónov.

Profylaxia jódu sa môže uskutočňovať hromadne a individuálne. Pri hromadnej prevencii používa obyvateľstvo celej krajiny jódovanú soľ a výrobky s jodizovanou soľou. Individuálna profylaxia zahŕňa vymenovanie jódových liekov osobám so zvýšeným rizikom choroby s nedostatkom jódu (kretinizmus, myxedém). Dávky liekov sa predpisujú prísne individuálne v závislosti od stavu tela a veku.

Tehotná žena by mala pokračovať v používaní jodizovanej soli a lieku Yodomarin už od počatia a počas celého obdobia dojčenia. Jedinou kontraindikáciou je prítomnosť imunogénnej tyreotoxikózy (difúznej toxickej strumy) u ženy. Difúzny nodulárny alebo zmiešaný euthyroidný struma nie je kontraindikáciou profylaktickej liečby.

Prítomnosť ochorenia štítnej žľazy u ženy neznamená, že by nemala mať deti. Pred rozhodnutím o možnosti tehotenstva a pôrodu sa však musí poradiť s endokrinológom - gynekológom, systematickým pozorovaním lekára a užívaním predpísaných liekov..

Od 12. týždňa tehotenstva začína štítna žľaza plodu vytvárať hormóny sama o sebe, ale vyžaduje to jód v dostatočnom množstve. Preto sa tehotnej žene odporúča konzumovať jedlo, ktoré obsahuje jód..

V súlade s odporúčaniami Svetovej zdravotníckej organizácie a Medzinárodnej rady pre kontrolu stavov nedostatku jódu by sa prevencia chorôb z nedostatku jódu u osôb z vysokorizikových skupín nemala vykonávať pomocou doplnkov výživy..

Medzi vysoko rizikové skupiny patria deti do 3 rokov, tehotné ženy a dojčiace matky. Ak neexistuje efektívny štátny program na prevenciu chorôb s nedostatkom jódu, mala by sa vykonať individuálna prevencia pre dospievajúcich a ženy v reprodukčnom veku..

Kvalitatívne vykonávaná profylaxia v období zvýšenej telesnej potreby jódu zabraňuje vážnemu poškodeniu centrálneho nervového systému so znížením inteligencie.

Vďaka profylaxii jódu sa výskyt endemického kretinizmu významne znížil. V ekonomicky vyspelých krajinách je kretinizmus zriedkavý.

Topografický (geografický, priestorový) kretinizmus

Topografický kreténizmus alebo priestorová demencia je neschopnosť navigácie v neznámom teréne. Nejde o chorobu, ale skôr o psychologickú vlastnosť, ktorá je vlastná niektorým ľuďom, najmä ženám. Muži, rovnako ako ľavičiari, majú lepšie rozvinutú pravú hemisféru. Preto sú muži aj ľavákov lepšie orientovaní v teréne. "Preškolený ľavák" bude tiež v priestore horší, pretože hemisféry mozgu môžu niekedy zlyhať, zamieňať zľava doprava.

Chronická deprivácia spánku, ktorá sa častejšie pozoruje u žien, zhoršuje prejavy topografického kretinizmu v dôsledku toho, že sa zhoršuje prísun krvi do mozgu a pamäte vrátane vizuálnej pamäte..

Slabá pamäť, rozptýlenie a lenivosť prispievajú k priestorovému kretinizmu.

Priestorový kreténizmus môže byť tiež geneticky zdedený.

Stres (ale nie panika) aktivuje prácu pravej hemisféry a pomáha lepšie sa orientovať v teréne..

Aby sa nejako zbavili alebo aspoň znížili prejavy topografického kretinizmu, odporúča sa rozvíjať a trénovať vizuálnu pamäť a priestorové myslenie. Na tento účel existujú špeciálne cvičenia..

V neznámom meste je lepšie ovládnuť územie z centrálnych ulíc a vyhnúť sa uličkám a uličkám. Ak chcete nájsť cestu späť, môžete nahlas vysloviť názvy významných objektov a ulíc pozdĺž cesty (pri chôdzi). Pri cestovaní autom vám poskytne pomoc autopilota.

Cretinizmus - ako správne diagnostikovať?

Cretinizmus je choroba, ktorá sa vytvára v dôsledku nedostatku hormónov štítnej žľazy a následne sa vyvíja porucha, ktorá spôsobuje oneskorenie fyzického a duševného vývoja.

Cretinizmus: príčiny


Každý typ choroby má spoločné príčiny manifestácie:

  • nedostatok jódu v matkinej strave počas tehotenstva;
  • telo nemôže prevádzať jód na aktívnu formu;
  • dedičná predispozícia;
  • vrodené chyby vo vývoji štítnej žľazy, hypoplázia, atrofia, ektopia;
  • nesprávna činnosť enzýmového systému, ktorý poskytuje hormonálnu syntézu;
  • endemická struma u ženy počas tehotenstva;
  • užívanie tyrostatík počas tehotenstva;
  • užívanie drog s rádioaktívnym jódom;
  • nedostatok hormónov počas tehotenstva;
  • Hashimotova tyreoiditída;
  • komplikácie spôsobené chirurgickým zákrokom;
  • reakcia na drogy;
  • úzko súvisiace manželstvo.

klasifikácia

Ochorenie sa delí na tieto typy:

  1. Endemický cretinizmus. Dôvodom tohto typu je nedostatok jódu, ako aj prítomnosť strumogénnych látok v konzumovanej potrave. Existuje možnosť genetickej závislosti. Najčastejšie v úzko príbuzných manželstvách.
  2. Sporadický kreténizmus. Dôvodom prejavu tohto typu je vrodený defekt v enzýmovom systéme, ktorý zabezpečuje syntézu hormónov štítnej žľazy. Je to spôsobené poruchami tvorby štítnej žľazy počas embryonálneho vývoja. Nezávisí od oblasti bydliska.

Uvažovaná patológia má alternatívnu klasifikáciu:

  1. Hypotyreoidná oligofrénia sa prejavuje včasnou alebo ťažkou vrodenou hypotyreózou. Najbežnejšia forma ochorenia je spôsobená endokrinnými dysfunkciami..
  2. Myxedém môže byť vrodený alebo predtým získaný. Ochorenie sa vyvíja v dôsledku porúch štítnej žľazy v embryonálnom štádiu. Vyznačuje sa rýchlym vývojom v prvých mesiacoch života dieťaťa.
  3. Neurogénna forma choroby je tiež celkom bežná. Najčastejšie pozorované v regiónoch s výrazným nedostatkom jódu. Nemá závažné príznaky hypotyreózy.

príznaky


Symptómy sa neobjavia okamžite a objavujú sa postupne. Patológia postupuje pomaly u detí, ktoré sú kŕmené materským mliekom, pretože spolu s mliekom sa dieťa podieľa na nedostatku potrebných hormónov. Prvé príznaky sa pozorujú po narodení a postupne sa stávajú silnejšími..

Nasledujú príznaky označujúce nefunkčnosť štítnej žľazy v rôznom veku..

Od narodenia do 3 mesiacov:

  • k narodeniu dôjde včas alebo o niečo neskôr, predčasnosť je zriedkavá;
  • dieťa váži viac ako 4 kg;
  • spadnutie zvyšku pupočnej šnúry nastáva v neskoršom veku, ako je obvyklé;
  • po narodení dieťa vydáva plač s nízkou intenzitou, neskôr je zrejmá nízka aktivita;
  • chuť k jedlu je znížená, je pozorovaný pomalý sací reflex, pri kŕmení môže byť narušené dýchanie;
  • hlučné, ťažké dýchanie z nosa;
  • pravidelné nadúvanie a zápcha;
  • vysoká pravdepodobnosť výskytu pupočnej kýly bezprostredne po narodení;
  • telesná teplota môže klesnúť pod 35 stupňov;
  • žltá farba kože po dlhú dobu po narodení;
  • lebečné fonanely sú zväčšené, prerastanie trvá dlhšie ako obvykle;
  • počas vyšetrenia je podcenený počet kontrakcií srdca;
  • svalová hmota je hustá, ktorá je spôsobená podkožným opuchom.

3 - 6 mesiacov

V tomto veku budú príznaky výraznejšie a budú pretrvávať aj v budúcnosti..

  • pomalý rast;
  • nízka miera prírastku na váhe, zatiaľ čo dieťa nie je chudé kvôli subkutánnemu edému;
  • narušené sú proporcie tela: telo je dlhšie ako normálne, končatiny sú kratšie, ruky sa zväčšia, prsty na nich sa skrátia;
  • úzke oči, široký nosný mostík;
  • veľkosť hlavy je normálna, avšak pri vývoji končatín a tela je relatívne pomalá, zdá sa, že je neúmerne zväčšená;
  • tvár je neustále opuchnutá;
  • jazyk je opuchnutý, vyzerá veľký, niekedy sa mu nedá vojsť do úst;
  • krk je krátky a zhrubnutý;
  • zuby prepukli v neskoršom veku;
  • stála letargia, ospalosť, nízka spoločenská schopnosť, ako starnú, dochádza k oneskoreniu vo vývoji inteligencie;
  • prítomnosť pupočnej kýly, vzdialeného brucha, častej zápchy.

Znaky kretinizmu u dospelých:

  1. Dochádza k porušeniu proporcií lebky a jej rastu. Cretinizmus je charakterizovaný malou veľkosťou intrakraniálnej dutiny mozgu, zatiaľ čo hlava voči telu je neúmerne veľká..
  2. Krátka postava, ktorá sa líši od prípadu k prípadu, ale je výrazne kratšia ako u zdravých ľudí.
  3. Časť tela je narušená. Iba 25% pacientov má správne proporcie tela. Nohy a ramená sú oproti telu skrátené a majú veľkú hrúbku, čo vedie k nepríjemnému pohybu. Spoje sú zhrubnuté a často ohnuté. Dlane sú široké, zatiaľ čo prsty sú krátke. Nohy sú často nasmerované dovnútra, čo má za následok klubovník.
  4. Kíby a chrbtica majú nízku pohyblivosť. Úzka panva prakticky u všetkých pacientov.
  5. Cretinizmus sa prejavuje porušením vývoja spodnej časti lebky, čo vedie k zväčšenej medzere medzi očami a širokým nosom..
  6. Tvár má zaoblený charakteristický vzhľad spôsobený subkutánnym opuchom.
  7. Čelo je pokryté vráskami.
  8. Rýchlosť rastu vlasov je znížená. Vlasy samotné sú hrubé, často tmavej farby.
  9. Všetci pacienti majú rôznu mieru mentálnej retardácie, ktorá sa niekedy prejavuje ako idiotstvo.
  10. Cretinizmus sa vyznačuje nízkou funkčnosťou pohlavných žliaz a ich zmenšenou veľkosťou, čo vedie k neplodnosti.
  11. Sluch a reč sú narušené. Niekedy to vedie k úplnej hluchote..
  12. Výrazná apatia a mentálne poruchy v rôznej miere.

diagnostika

Cretinizmus sa vyznačuje patologickou variabilitou systémov a orgánov, preto je potrebné konzultovať a preskúmať týchto odborníkov:

  • neuropatolog;
  • endokrinológ;
  • psychiater;
  • ortopéd;
  • terapeut alebo pediater.

Ošetrujúcim lekárom tohto ochorenia je endokrinológ. Iní špecialisti zvyčajne identifikujú patológie vnútorných orgánov a systémov..

Krvné testy na hormóny

Ak existuje podozrenie na kretinizmus, mal by sa vykonať krvný test na prítomnosť:

  • hormóny štítnej žľazy;
  • hypofyzárne hormóny.

Existuje stav nazývaný prechodná alebo dočasná hypotyreóza. V tomto prípade hladina hormónov na chvíľu klesá a potom sa vráti do normálu. V takýchto prípadoch sa vývoj kretinizmu nepozoruje..

Mnoho kliník poskytuje príležitosť na vykonanie skríningovej štúdie na zistenie choroby v skorých štádiách.

Choré deti vo veku 4 až 6 mesiacov majú vo svojej krvi vysokú hladinu cholesterolu a tukov, čo je nepriamym potvrdením vývoja choroby. Na identifikáciu patológie je potrebný biochemický krvný test.

Všeobecné krvné testy môžu u niektorých ľudí preukázať anémiu.

Ultrazvuk štítnej žľazy

Ultrazvuk je jednoduchý a cenovo dostupný spôsob, ktorý vám umožní vyšetriť štítnu žľazu a identifikovať:

  • veľkosť žľazy;
  • zmeny v niektorých častiach žľazy;
  • štrukturálne zmeny;
  • rôzne formácie;
  • podmienky obehu.

Takéto parametre odhalia príčinu zhoršenia fungovania žľazy..

Kostný rôntgen

Štítna žľaza syntetizuje hormóny, ktoré ovplyvňujú vývoj kostry, ktoré je možné monitorovať röntgenovým žiarením. Ak dôjde k osifikácii kostí pomalšie ako obvykle, choroba sa potvrdí.

liečba

Kretinizmus a akákoľvek forma hypotyreózy u detí by sa mali liečiť okamžite po zistení. Čím skôr začnete liečbu, tým pozitívnejšia je prognóza. Ak štítna žľaza nezvláda svoje funkcie, je dôležité použiť substitučnú terapiu a predpísať hormóny, ktoré obnovia nefunkčnú funkciu. Tieto lieky majú dobrý vplyv na rôzne typy hypotyreózy..

Stáva sa, že klinika neumožňuje okamžitú analýzu a diagnostiku s vysokou presnosťou. Pri vonkajších príznakoch kretinizmu sa odporúča vykonávať liečbu bez čakania na výsledky so zameraním na zmenu stavu pacienta v priebehu liečby..

Ak začnete s liečbou v prvom mesiaci života, choroba sa dá prekonať: dieťa dostáva normálny vývin. Ak liečba trvá dlhšie ako mesiac, existuje vysoká pravdepodobnosť rôznych komplikácií..

Lieky, ktoré sa používajú na liečbu detského krétu:

  1. L-tyroxín. Tento liek umožňuje umelé obnovenie hormonálneho pozadia, čo vedie k normalizácii zhoršených funkcií. Vykonáva sa nasledujúca kontrola ošetrenia:
    • pravidelné krvné testy na detekciu hormónu hypofýzy stimulujúceho štítnu žľazu;
    • analýza rastového stavu, aktivity, intelektuálnej úrovne pacienta.
  2. Vitamín A. Droga pomôže vyrovnať sa s kožnými problémami. Dávkovanie podľa odporúčania lekára.
  3. Vitamín B12. Látka sa podáva subkutánne, intravenózne alebo intramuskulárne. Dávkovanie podľa odporúčania lekára.
  4. Piracetam. Priebeh liečby drogami je dlhý. Liečba vedie k:
    • zlepšenie funkcie mozgu;
    • rozvoj inteligencie;
    • zlepšenie funkcie pamäte;
    • zlepšenie schopnosti učiť sa;
    • obnova poškodených mozgových funkcií.
  5. Cerebrolysin. Tento liek je súbor proteínov, ktoré sa získavajú z mozgu hovädzieho dobytka. Zavedené intravenózne. Dávkovanie podľa odporúčania lekára.

Má nasledujúce účinky:

  • chráni mozgové bunky pred poškodením;
  • zlepšuje kvalitu výživy nervových tkanív;
  • zlepšuje výkon nervového systému.
  • Lipocerebrin. Liečivom sú fosfolipidy, ktoré sa získavajú z mozgu hovädzieho dobytka. K dispozícii vo forme tabliet.
  • Encephabol. Liek vyrobený v tabletách. Dávkovanie podľa odporúčaní lekára.

    Droga má nasledujúce účinky:

    • aktivuje metabolizmus v nervových tkanivách;
    • zlepšuje prietok glukózy do mozgu;
    • bojuje proti výskytu negatívnych metabolických produktov v mozgu;
    • zvyšuje odolnosť mozgových buniek voči hypoxii;
    • zlepšuje výkon mozgu;
    • má upokojujúci účinok.
    • Pantogam. Droga, ktorá má nasledujúce účinky:
      • zlepšuje metabolizmus nervových tkanív;
      • zvyšuje odolnosť mozgových buniek voči hypoxii;
      • znižuje bolesti;
      • má antikonvulzívny účinok.
    • Veľmi sa odrádza od zapojenia sa do amatérskych predstavení a používania týchto liekov samostatne bez odporúčania lekára.

      Len špecialista môže správne určiť priebeh prijatia a dávkovania v závislosti od príznakov a individuálnych charakteristík pacienta.

      Čo je to endemický kretinizmus? Príčiny, vývoj, príznaky

      Cretinizmus je zdravotný stav tela, ktorý sa určuje pri narodení. Vyznačuje sa znížením alebo úplnou absenciou normálnej funkcie štítnej žľazy a hormónov, ktoré produkuje..

      Ak sa nelieči, endemický kreténizmus môže viesť k rýchlemu spomaleniu fyzického a duševného vývoja novorodencov. Tiež známy ako vrodená hypotyreóza.

      Štítna žľaza je orgán v tvare motýľa, ktorý sa nachádza v dolnej časti krku (pozri obrázok 1). Hormón štítnej žľazy je známy ako tyroxín alebo hormón T4. Tento hormón „podporuje“ chemický prvok jód, ktorý je zodpovedný za reguláciu rastu, metabolizmu a rozvoja ľudského mozgu..

      Od 4 do 10 týždňov tehotenstva sa transformuje štítna žľaza plodu vo forme orgánu s dvoma lalokmi. Tento orgán sa vyvíja zo štvrtého vrecka. Už po 10 týždňoch tehotenstva začne plod vytvárať hormón T4.

      K endemickému kretinizmu alebo vrodenej hypotyreóze dochádza, keď má ktorýkoľvek z rodičov vrodené abnormality v metabolizme štítnej žľazy.

      Štítna žľaza používa tyrozín a jód na produkciu hormónov T3 a T4. Jodid (forma jódu, ktorá vstupuje do tela z potravy, vody, atď.) Sa k folikulárnym bunkám štítnej žľazy pripája aktívnym transportom z krvi. Tento prvok je oxidovaný železom a konvertovaný na jód. V prípade narušenia metabolizmu hormónov štítnej žľazy dochádza k cretinizmu.

      Hlavným hormónom produkovaným štítnou žľazou je hormón T4 (tyroxín). Hormón T3 sa vytvára, keď je jedna molekula oddelená od molekuly T4. Teda iba 10 až 40% hormónu T4 je produkované priamo žľazou. Aby sa uľahčil účinok T3 na organizmus, štítna žľaza istým spôsobom interaguje s jadrovými receptormi. Keď receptory nejakým spôsobom nefungujú, vyskytujú sa abnormality..

      Nosnými proteínmi zodpovednými za cirkuláciu hormónov štítnej žľazy sú globulín, albumín a prealbumín. Asi 0,03% cirkulujúceho tyroxínu v tele je vo voľnej forme (neviazané s inými prvkami). Dojčatá po narodení môžu mať cretinizmus v dôsledku autozomálnej recesívnej dedičnosti alebo X-chromozomálnej recesívnej dedičnosti.

      Ďalšou podmienkou rozvoja kretinizmu u novorodencov je materská hladina hormónov štítnej žľazy, najmä rôznych chorôb:

      • autoimunitná tyreoiditída (protilátky na imunoglobulín G (IgG) vstupujú do placenty)
      • materská hypertyreóza (užívanie liekov na tioamid);
      • použitie rádioaktívneho jódu (liečba ochorení štítnej žľazy).

      Príčiny kretinizmu

      Aké sú hlavné dôvody, ktoré možno označiť za vedúce vo vývoji kretinizmu u detí pred narodením? Vo väčšine prípadov nemá cretinizmus žiadnu známu príčinu. Na druhej strane je väčšina hlásených prípadov spôsobená genetickými mutáciami. Naznačujú abnormálnu produkciu enzýmov potrebných na syntézu hormónov.

      1. Dedičnosť. Malé percento ľudí zdedí abnormálne gény, ktoré spôsobujú poruchu funkcie štítnej žľazy. Zvyčajne sa táto chyba dá zistiť analýzou jej tvaru a veľkosti..
      2. Neprítomnosť alebo nedostatočný rozvoj štítnej žľazy. U detí s endemickým cretinizmom tento orgán chýba alebo je málo rozvinutý. Niekedy sa nachádza pod jazykom alebo na druhej strane krku. Žľaza sa zvyčajne nachádza na prednej časti krku, vedľa priedušnice. Tento druh defektu sa nededí. Jeho presná príčina nie je známa..
      3. Hladina jódu v tele matky. Deficit jódu matky počas tehotenstva je pre plod rozhodujúci. Tento faktor je bežnou príčinou kretinizmu u ľudí v krajinách, ktoré nemajú dostatok jódu vo vode a pôde..
      4. Lieky. Rôzne lieky, ktoré ovplyvňujú činnosť štítnej žľazy v smere zvyšovania alebo znižovania jej aktivity, negatívne ovplyvňujú dieťa v lone, najmä pred 10. týždňom tehotenstva..
      5. Hypofýza / hypotalamická dysfunkcia. Vyskytuje sa u 5% pacientov s kretenizmom. To znamená, že štítna žľaza nie je stimulovaná hypofýzou. Hypotalamické príčiny kretinizmu zahŕňajú ischemické poškodenie, vrodené chyby a nádory.

      Prevalencia kretinizmu

      Ťažká dysfunkcia štítnej žľazy sa vyskytuje u 1 zo 4 000 novorodencov, zatiaľ čo zvyšok má miernu alebo čiastočnú formu choroby. V krajinách ako je Severná Amerika, Japonsko, Austrália a Európa sa kretinizmus vyskytuje u 1 zo 3 - 4 000 novorodencov. Z nejakého neznámeho dôvodu je častejší u žien ako u mužov. Cretinizmus postihuje všetky skupiny obyvateľstva. Hispánske ženy sa narodili pri narodení, ako aj u čiernych detí vo vysokej miere - zo všetkého kretinizmu u detí tvoria čierne deti jednu tretinu z celkového počtu. To je tiež častejšie u dvojčiat ako u samostatných detí. Deti staršie ako 2 roky už nemajú koncept vrodeného cretinizmu. Používajú termín primárna hypotyreóza..

      Diagnóza endemického kretinizmu

      1. Testovací skríning novorodencov

      Používa sa na detekciu metabolických a genetických porúch u dieťaťa. Vzorka krvi sa odoberie injekciou do päty. Test vám umožní zistiť a následne prijať opatrenia na zabránenie telesným postihnutiam, mentálnej retardácii a predčasnej smrti dieťaťa. Čas skúšky - prvých 24 až 72 hodín života.

      2. Meranie hladiny TSH alebo tyroxínu (T4)

      Vzorka sa odoberá druhý alebo tretí deň života.

      3. Vyšetrenie štítnej žľazy

      Detekuje prítomnosť štrukturálnych abnormalít štítnej žľazy. Tento postup pomôže pri diferenciácii, ak je dôvodom vyšetrenia vrodená neprítomnosť alebo porucha orgánu..

      4. X-ray nôh dieťaťa

      Používa sa na vyšetrenie stavu kolenných kĺbov a stehennej hlavy.

      Príznaky endemického kretinizmu

      Hlavné príznaky choroby sú:

      • veľká fontanelle (plus fontanelle na zadnej časti lebky);
      • nízka vlasová krehká srsť;
      • nafúknutá tvár;
      • pomalá reakcia na podnety;
      • veľký zväčšený jazyk vystupujúci z úst (makroglossia);
      • pupočná kýla;
      • opuch viečok, končatín, pohlavných orgánov;
      • žltkastý odtieň pleti;
      • podchladenie, nízka telesná teplota;
      • znížený svalový tonus (hypotenzia);
      • chrapľavý alebo tichý hlas;
      • nízky prírastok na váhe a nízka pôrodná hmotnosť;
      • malý rast;
      • bradykardia, abnormality srdcovej chlopne;
      • nadmerná ospalosť, letargia.

      Takéto deti veľa spia, ťažko plačú. Máte problémy s peristaltikou, máte zápchu a často máte problémy s dýchaním.

      Liečba kretinizmu, preventívne opatrenia

      Hlavným cieľom liečby je včasné odhalenie a včasné prijatie opatrení na zabránenie rozvoja kretinizmu. Ak je diagnóza stanovená v prvých dvoch týždňoch života, deštruktívnym účinkom na mozog a nervový systém možno zabrániť nahradením hormónu štítnej žľazy..

      1. L-tyroxín

      Náhrada hormónov spočíva v podaní L-tyroxínu. Je to syntetický hormón štítnej žľazy, ktorý možno užívať ako tabletku. Množstvo a frekvenciu užívania lieku určuje detský lekár a endokrinológ. Ako dieťa rastie, dávka sa bude postupne zvyšovať. Takéto deti berú drogu po celý život..

      2. Monitorovanie a hodnotenie

      Pravidelné návštevy u lekára sú dôležité na analýzu telesnej hmotnosti, výšky, vývinu a celkového zdravia dieťaťa. Okrem toho sa počas prvých troch mesiacov života vykonáva krvný test na prítomnosť hormónov štítnej žľazy. Mentálny vývin dieťaťa sa hodnotí podľa štyroch parametrov: súvislosti a osobnostné správanie, schopnosť pohybového aparátu, adaptívne správanie a znalosť rodného jazyka. Hodnotenia rastu sa neustále monitorujú, aby sa zabezpečilo vykonávanie programov včasnej intervencie. Ak dieťa prejaví oneskorenie v učení alebo reči, je možné zaviesť tieto programy na pomoc dieťaťu v predškolskom období..

      3. Diéta

      Doplnky výživy s obsahom jódu sú obzvlášť prospešné pre deti žijúce v oblastiach s nedostatkom jódu. Pomáhajú predchádzať poškodeniu mozgu a kretinizmu v endemických oblastiach.

      4. Kreativita

      Malo by sa to podporovať u detí s kreténstvom. Pomôže dieťaťu rozvíjať motorické a sociálne zručnosti..

      Včasná diagnóza choroby umožňuje dobrú prognózu. Novorodenci, ktorým bola diagnostikovaná a liečená v prvom mesiaci života, majú zvyčajne normálnu inteligenciu.

      Novorodenci, u ktorých bolo zaznamenané oneskorenie, však trpia mentálnou retardáciou a rastovou retardáciou..

      Rysy a korekcia kreténstva

      Obsah článku:

      • Príčiny výskytu
      • Hlavné príznaky
      • odrody
      • Pravidlá prevencie
      • Liečebné vlastnosti

      Cretinizmus je ochorenie endokrinného systému, ktoré sa vyznačuje poruchami duševného, ​​fyzického a duševného vývoja človeka. Táto patológia je prevažne vrodená, ale môže sa vyskytnúť aj v určitom štádiu rastu dieťaťa. Takéto prípady sa v zásade týkajú osobitostí jeho bydliska. Výsledkom je, že sa vyvíja celý komplex symptómov, ktoré výrazne zhoršujú jeho stav..

      Príčiny kretinizmu

      Cretinizmus je súčasťou patológie orgánov endokrinného systému, konkrétne štítnej žľazy. Preto sa na ňu budú v každom prípade vzťahovať všetky dôvody, ktoré k tomu môžu v každom prípade viesť. V dôsledku negatívneho účinku na žľazu dôjde k zlyhaniu tohto orgánu a zníženiu koncentrácie jeho hormónov v krvi. Následne sa postupne narušujú procesy, ktoré regulovali. Normálny rast a vývoj teda nemôžu sprevádzať toto dieťa..

      V závislosti od toho, ktorý faktor viedol k tomuto stavu, sa rozlišujú tieto príčiny kretinizmu:

        Dedičná. Porušenie štruktúry génov alebo chromozómov vedie k syntéze patologických látok a bráni normálnej tvorbe enzýmov. V dôsledku tohto účinku biologické zložky, ktoré sa mali podieľať na syntéze tyroxínu (hormónu štítnej žľazy), ho nenapĺňajú. Z tohto dôvodu je zlyhanie orgánov bez zjavného dôvodu..

      Vývojové chyby. Táto skupina príčin zahŕňa takmer všetky možné varianty dysembryogenézy, ktoré môžu byť iba. Niekedy je to obvyklé oneskorenie rastu štítnej žľazy na určitej úrovni. Potom sa orgán nazýva nezrelý, nie je schopný vykonávať svoje funkcie. Môže dôjsť k nesprávnemu umiestneniu upchávky v tele. Z tohto dôvodu je tiež narušená produkcia hormónov. V niektorých zriedkavejších prípadoch je to úplne u detí. Potom sa príznaky kretinizmu objavia od prvých dní života..

      Nedostatok komponentov, ktoré syntetizujú tyroxín. Aj keď samotná žľaza je na správnom mieste a je v súlade s normami, takýto problém môže stále existovať. Je to kvôli nedostatku komponentov, ktoré priamo syntetizujú tyroxín. Ak sa niektorý z nich netvorí, potom sa koncentrácia hormónu v krvi významne zníži..

      Užívanie liekov, ktoré potláčajú funkciu štítnej žľazy. Niekedy sa stáva, že žena sa počas tehotenstva lieči rádioaktívnym jódom, čo môže nepriaznivo ovplyvniť nielen tvorbu hormónov štítnej žľazy v tele matky, ale aj plod. Existuje veľa tyrostatických liekov, ktoré dokážu urobiť to isté. Preto je veľmi dôležité vyhnúť sa takémuto ošetreniu alebo vykonať profylaxiu dieťaťa ihneď po narodení..

      Nedostatok jódu v tele. Voda a zem sú zďaleka na celej planéte nasýtené týmto minerálom v dostatočnom množstve. Ľudia žijúci v horách, ďaleko od mora, sa častejšie stretávajú s podobnými chorobami ako ostatní. Nedostatok jódu významne komplikuje tvorbu hormónov štítnej žľazy. Táto situácia je obzvlášť zlá pre telo v treťom trimestri tehotenstva, ako aj priamo pre dieťa v prvých mesiacoch jeho života. Počas tohto obdobia nastáva najaktívnejší vývoj mozgu, ktorý sa týmto spôsobom veľmi ľahko naruší. Rovnaký problém sa môže vyskytnúť pri nedostatočnom príjme selénu, pretože sa tiež podieľa na syntéze týchto hormónov..

    • Úzko spojené manželstvo. Vedci nedávno venovali pozornosť tomuto faktoru čoraz častejšie. Hovorí sa, že manželstvo medzi príbuznými prvých niekoľkých generácií má veľmi negatívny vplyv na ich potomkov. Ide o to, že majú podobnú štruktúru genómu, ktorá v kombinácii neposkytuje nový súbor dedičných informácií. Existuje veľká akumulácia mutácií, ktoré sa môžu následne prejaviť vo forme kretinizmu.

    Hlavné príznaky kretinizmu u ľudí

    Je veľmi ťažké nevšimnúť si takéto porušenie novorodenca. Príznaky kretinizmu sú také rozmanité a výrazné, že lekári môžu túto chorobu doslova podozriť už od prvých minút. Dôkladná história pomáha pri jej detekcii. Ak aspoň jeden z vyššie uvedených faktorov bol prítomný v živote matky a dieťaťa, potom sa riziko rozvoja hypotyreózy stáva rádom vyššieho stupňa..

    Táto patológia je systémovej povahy, ovplyvňuje mnoho orgánov a funkcií dieťaťa. Za špecifické sa považujú:

      Oneskorený fyzický vývoj. Prvá vec, ktorá priťahuje pozornosť, je neprimeraná postava. Novonarodený má veľkú hlavu a pomerne malý trup s končatinami. V procese dospievania naďalej zaostáva. Takéto deti sú často krátke alebo dokonca trpaslíci. Vyskytuje sa deformácia lebky, jej parietálne a frontálne kosti zhustnú, lícne kosti vyčnievajú. Patológia formácie sa vyskytuje takmer vo všetkých kostných a kĺbových formáciách. Skolióza sa často vyvíja..

    Poruchy mentálneho vývoja. Dieťa s kretenizmom má spomalenie kognitívnych procesov. Väčšina z nich trpí rôznymi stupňami demencie až po idiotstvo. Pre tieto deti je ťažké tolerovať učenie, trpia chudobou sémantických myšlienok, nemôžu sa sústrediť na potrebné. Ťažkosti sa pozorujú aj v domácej sfére..

    Sluchová a rečová patológia. Najstrašnejším príznakom tohto ochorenia je prejav hluchoty. Nestáva sa to každému, ale závislosť je takmer vždy. Toto dieťa môže mať znížený sluch. Problémy s rečou sa stávajú každému. Je pre nich ťažké vysloviť prvé slovo, dať písmená do slabík a zostaviť vety. Samotná výslovnosť zvukov môže byť pre životné prostredie veľmi vágna a nepochopiteľná.

    Konkrétne zmeny tváre. Tieto prejavy sú pravdepodobne najvýraznejšie z tých, ktoré je možné hodnotiť vizuálne. Dieťa sa rodí s veľkými a drsnými rysmi tváre, jeho nos má špeciálnu depresiu nazývanú „sedlo“. Ústa takýchto detí sú takmer vždy otvorené kvôli veľkému vyčnievajúcemu jazyku. Doslova vypadáva z pier a spôsobuje silné slinenie. A samotný výraz tváre sa nazýva bez emócií.

    Kožné a vlasové zmeny. Už v detskom veku má také dieťa mimoriadnu drsnosť pokožky. Je veľmi bledá, môžu existovať rôzne vekové škvrny. Na dotyk je cítiť špeciálnu vlhkosť kvôli závažnosti subkutánneho edému. Do dvadsiatich rokov budú títo ľudia musieť čeliť vráskam a ochabnutiu. Ich pokožka prechádza predčasným starnutím. Vlasy majú veľmi pevnú štruktúru, dokonca aj u dojčiat sú vždy čierne. Súčasný všeobecný rast vlasov nie je príliš výrazný a nechty sú náchylné na krehkosť. Tiež znížená funkcia potenia.

  • Patológia vnútorných orgánov. Celkovo sú všetky zastúpené znížením ich veľkosti. Predovšetkým trpí genitálny systém. Ak sa pri narodení môžu úplne formovať, potom ich sekundárne dozrievanie už prechádza veľkými ťažkosťami. Z tohto dôvodu dochádza k ich neúplnému vývoju, čo vedie k neplodnosti. Kryptorchidizmus (semenník nespadá do šourku) u chlapcov alebo cystické poškodenie vaječníkov u dievčat je bežné.

  • Čím je dieťa choré s kretenizmom, tým je ľahšie. Tieto formy sa vyznačujú menšou závažnosťou symptómov a lepšou reakciou na terapiu..

    Druhy kretinizmu

    Toto ochorenie sa vyskytuje hlavne u malých detí. Existujú však prípady, keď sa táto patológia môže vyskytnúť prvýkrát u dospelých. Všetko záleží na tom, v akom štádiu života nefunguje štítna žľaza.

    Oba tieto štáty sú trochu podobné, majú však aj niektoré zvláštnosti. Pozrime sa podrobnejšie na ich vlastnosti:

      Vrodený cretinizmus. Toto je klasický príklad choroby, ktorá sa vyznačuje všetkými typickými príznakmi. Táto patológia má dve možnosti vývoja, v závislosti od toho, čo ju spôsobilo. Ak je dieťa vo svojom prostredí jedinou chorou osobou, prípad bude sporadický. Ak však niekoľko detí žijúcich v oblasti s nízkym obsahom jódu podstúpilo kretinizmus, tento druh sa nazýva endemický. Bez ohľadu na formu sú všetky prejavy veľmi podobné. Príznaky sa objavujú pred 3 až 4 rokmi. Všetky špecifické príznaky sú charakteristické spolu s veľkým počtom vnútorných patológií. Okrem mentálnej a psychologickej retardácie existujú aj poruchy pohybového aparátu, srdca a videnia..

  • Získaný kreténizmus. Ďalším názvom tohto ochorenia je myxedém u dospelých. Tento stav sa vyskytuje u ľudí bez príznakov počas detstva. Na pozadí porúch štítnej žľazy sa objavujú prvé príznaky choroby. Veľmi zriedka to sú príznaky fyzickej patológie, duševný stav trpí vo väčšej miere. Získané zručnosti existujú v určitom rozsahu. Človek zabudne správne písať, čítať a hovoriť. Jeho myšlienkové procesy sú spomalené, mentálne schopnosti sú výrazne ovplyvnené. Ľudia sú čoraz viac spokojní, majú tendenciu prejavovať pocity a náklonnosť. Niekedy je charakteristická sexuálna disinhibícia a obžerstvo. Nemôžu ovládať svoje vlastné túžby, a tak sa stanú veľkými škodlivými deťmi. Našťastie je tento typ častejší vo forme mierneho kretinizmu..
  • Pravidlá predchádzania kretinizmu

    Táto patológia je schopná zničiť život malého dieťaťa aj už plne formovaného človeka. Dnes je tento problém veľmi aktívne „terorizujúci“ endemické oblasti s nízkym obsahom jódu po celom svete. Preto moderná spoločnosť bojuje proti kretinizmu tým, že jej bráni.

    Existujú dva druhy prevencie, ktoré môžu osobu chrániť a zabrániť tomuto hormonálnemu prerušeniu:

      Všeobecná prevencia. Táto metóda je zameraná na ochranu všetkých ľudí. Hlavným nástrojom je distribúcia jodizovanej soli v endemických oblastiach. Bolo dokázané, že jeho každodenné použitie môže zabrániť rozvoju kretinizmu. Avšak vzhľadom na skutočnosť, že moderná spoločnosť má k dispozícii širokú škálu potravinových výrobkov vrátane soli, takýto systém často zlyháva. Niektorí ľudia kvôli svojej nevedomosti uprednostňujú iné typy, čo spôsobuje, že ich telo prechádza mnohými nepríjemnými dôsledkami. Mnoho lekárov už pracuje na zvýšení šírenia informácií o potrebe používať tento produkt na preventívne účely..

  • Osobná prevencia. Tento typ expozície sa používa hlavne vo vzťahu k určitým kategóriám ohrozených osôb. Patria sem tehotné ženy, dojčiace matky a deti mladšie ako tri roky. Sú to tí, ktorí sa neustále podrobujú dôkladnému vyšetreniu a kontrole hladiny hormónov štítnej žľazy. Do tejto kategórie často patria aj dospievajúci a ženy v reprodukčnom veku. Dávky prípravkov obsahujúcich jód sa pre ne počítajú osobitne. Najčastejšie sa používa jódmarin. S jeho pomocou sa realizuje tvorba pravidelných, ako aj stálych programov pre tehotné ženy, najmä od dvanástich týždňov. Od tohto obdobia je povolený prechod na preventívnu výživu..

  • Funkcie liečby kretinizmu u ľudí

    Podľa najnovších údajov je počet ľudí, ktorým sa poskytuje jód na požadovanej úrovni, iba malé percento z celkovej hmotnosti. Väčšina dnes, žiaľ, nie je dostatočne informovaná o negatívnych dôsledkoch tohto problému. Preto sa často musíme zaoberať prítomnosťou kretinizmu..

    Všetky typy terapie sú zamerané na odstránenie základnej príčiny ochorenia. Preto je založený na prípravkoch s hormónmi štítnej žľazy. Majú rovnaký účinok ako tie, ktoré sú syntetizované v tele. Preto ich môžu úplne nahradiť bez toho, aby spôsobili akékoľvek škody..

    Dôležitým faktom je, že výsledky takéhoto ošetrenia závisia od rýchlosti jeho aplikácie. Čím je predpísaná skoršia terapia, tým lepší je účinok. Okrem toho pomáha predchádzať rozvoju ďalších príznakov. Lieky môžete začať užívať, iba ak je táto diagnóza potvrdená laboratórnymi metódami.

    Po určení skutočného nedostatku hormónov musíte tiež počkať na lekársky predpis. Koniec koncov, je to on, kto musí vypočítať požadovanú dávku lieku a zvoliť formu jeho uvoľnenia. Je veľmi dôležité pozorovať systematický príjem a neporušovať jeho časový rámec.

    Liečba kretinizmu je doživotnou zodpovednosťou postihnutej osoby. Ak sa toto zlaté pravidlo poruší, symptómy patológie sa môžu vrátiť dokonca aj niekoľko rokov po začiatku liečby. Preto je potrebné vždy pamätať na dôležitosť hormonálnej liečby a nezabudnúť na ňu..

    Syntetické náhrady tyroxínu sú veľmi dobré pri vykonávaní svojich funkcií v tele. Pri včasnom začatí liečby sa človek so získanou hypotyreózou môže úplne vrátiť do normálnej existencie s primeranou životnou úrovňou..

    Medzi vedľajšie účinky týchto hormónov môže dôjsť k predávkovaniu. Je sprevádzaná zvýšenou srdcovou frekvenciou, závratmi alebo nevoľnosťou. Tento stav sa ľahko zastaví, ale stále je lepšie nedovoliť jeho výskyt..

    Prečo sa kretinizmus vyvíja a ako mu predchádzať?

    Cretinizmus je ochorenie endokrinného systému, ktoré je spôsobené nedostatkom hormónov štítnej žľazy. Zníženie koncentrácie jódtyronínov, to znamená hormónov obsahujúcich jód, vedie k oneskoreniu fyzického a duševného vývoja. Patológia je forma hypotyreózy. Vyznačuje sa kombináciou duševnej poruchy a fyzických abnormalít.

    Príčiny kretinizmu

    Aby ste pochopili, čo je cretinizmus, musíte zistiť mechanizmus nástupu choroby. Stav hypotyreózy je založený na porušení rozvoja štítnej žľazy. Potlačenie funkcie syntézy hormónov je sprevádzané dysfunkciou rôznych systémov - endokrinných, muskuloskeletálnych, reprodukčných, nervových atď..

    Ochorenie sa prejavuje hlavne v ranom detstve. Dôvod spočíva v porušení sekrečnej činnosti endokrinnej žľazy. Medzi provokátorov patologického stavu patrí:

    • genetická predispozícia;
    • poruchy enzýmového systému;
    • nedostatočné rozvinutie endokrinných žliaz;
    • narušenie embryonálneho vývoja endokrinného systému a ďalšie poruchy;
    • endemická struma v matke počas tehotenstva;
    • chronický nedostatok selénu a jódu v tele;
    • autoimunitné ochorenia;
    • endokrinné poruchy na úrovni hypofýzy alebo hypotalamu;
    • ožarovanie ženy počas tehotenstva;
    • necitlivosť endokrinnej žľazy na hormóny štítnej žľazy.

    Cretinizmus sa chápe ako jedna z foriem vrodenej hypotyreózy, ktorá je spojená s nedostatkom jódu. Počas laboratórnej analýzy sa zisťuje nedostatočné množstvo jódtyronínov. Hypofunkcia, to znamená oslabenie sekrečnej aktivity žľazy, je indikovaná zvýšenou koncentráciou hormónov hypofýzy v krvnom sére..

    Kretinizmus u detí sa často objavuje už vo veku 3 až 5 rokov. Preto s genetickou predispozíciou k chorobe sa odporúča podrobiť sa vyšetreniu najmenej 1-2 krát ročne. Prvé laboratórne testy sa vykonávajú 3 až 10 dní po narodení.

    V 72% prípadov je hypofunkcia žľazy spôsobená nedostatkom jódu počas tehotenstva. Počas tehotenstva by nastávajúca matka mala dostať dvakrát viac jódu. Je potrebný na správne formovanie orgánov endokrinného systému..

    Liečba tyrostatikami počas tehotenstva je jedným z dôvodov hypotyreózy u novorodencov. Manželstvo medzi blízkymi príbuznými zvyšuje riziko dieťaťa s kreténstvom. Stupeň hypofunkcie žľazy závisí od množstva jódu spotrebovaného z potravy.

    Formy choroby

    Endokrinná patológia rýchlo postupuje bez riadneho ošetrenia. V závislosti od provokujúcich faktorov existujú 4 typy kretinizmu:

    • primárne - vyvolané poruchami v práci samotnej žľazy;
    • sekundárne - spôsobené chorobami hypofýzy;
    • terciárne - spojené s abnormálnymi zmenami v hypotalame;
    • zvýšená odolnosť voči hormónom obsahujúcim jód - štítna žľaza vylučuje normálne množstvo jódtyronínov, ale citlivosť cieľových buniek je výrazne znížená alebo chýba.

    Ochorenie je klasifikované podľa rôznych kritérií - vyvolávajúce faktory, klinické prejavy, obdobie prejavu príznakov. V závislosti od podmienok a príčin pôvodu sa rozlišujú 2 formy choroby:

    • Endemický cretinizmus je vrodená forma hypotyreózy spôsobená nedostatočným príjmom jódu z potravy. Vyskytuje sa u ľudí žijúcich v horských oblastiach - Altaj, Pyreneje, Alpy. Táto forma patológie sa vyskytuje u detí, ktorých rodičia sú v úzkom vzťahu..
    • Sporadický kreténizmus je endokrinné ochorenie spôsobené poruchami enzýmového systému. Príčinou hypofunkcie žľazy je otrava tela, autoimunitné poruchy, trauma štítnej žľazy, krvácanie v hypotalame atď..

    Takzvaný topografický kreténizmus sa nevzťahuje na endokrinné patológie. Porucha je spôsobená znížením aktivity pravej hemisféry mozgu, a nie nedostatkom hormónov obsahujúcich jód v tele..

    Podľa inej klasifikácie sa rozlišujú 3 formy endokrinnej patológie:

    • vrodený alebo získaný v ranom detstve myxedém je rýchlo progresívne ochorenie vyvolané vrodenou atrofiou štítnej žľazy a inými malformáciami vo vývoji plodu;
    • hypothyroidná oligofrénia - najbežnejšia forma kretinizmu, ktorá je spôsobená vrodenými alebo získanými chorobami žľazy;
    • neurologický cretinizmus - stagnujúce ochorenie bez závažných symptómov, ktoré sa vyskytuje v oblastiach s nedostatkom jódu.

    Endemické a sporadické cretinizmy majú rôzny rozsah duševných, telesných a neurologických porúch. Zásady ich zaobchádzania sa preto budú líšiť..

    Príznaky kretinizmu

    Nedostatočná sekrečná aktivita žľazy vedie k narušeniu tvorby nervových buniek, syntéze proteínov, vývoju kostry atď. Preto pacienti s kretinizmom zaostávajú vo fyzickom a duševnom vývoji. Deti s vrodeným alebo skoro získaným hypotyreózou majú pozoruhodný vzhľad.

    Vonkajšie prejavy kretinizmu:

    • opuch tváre;
    • nanizmus;
    • široké krídla nosa so splošteným nosným mostíkom;
    • oči sú ďaleko od seba;
    • zhrubnutie lebky v oblasti koruny a čela;
    • krátky krk so zhrubnutím v oblasti štítnej žľazy;
    • rozdelené ústa kvôli opuchu jazyka;
    • obmedzená pohyblivosť chrbtice;
    • neprimeranosť tela;
    • riedke vlasy;
    • závažná skolióza;
    • nedostatočné vyvinutie zubov;
    • zdeformované dolné končatiny;
    • nedostatočné rozvinutie sekundárnych sexuálnych charakteristík.
    Endokrinné ochorenie sa zistí okamžite po narodení dieťaťa. Takéto deti sa rodia s veľmi nízkou hmotnosťou a vykazujú výrazné znaky kretinizmu..

    Opuchy, drsné rysy, zlé výrazy tváre sú charakteristické zmeny tváre, ktoré sa vyskytujú u pacientov s hypotyreózou. Hypofunkcia endokrinnej žľazy ovplyvňuje nielen fyzický, ale aj mentálny a mentálny vývoj. Takmer všetci pacienti majú:

    • porucha reči;
    • znížená ostrosť sluchu;
    • nedostatok empatie;
    • letargia;
    • ľahostajnosť;
    • nedostatok iniciatívy;
    • slabá chuť do jedla;
    • pravidelná zápcha;
    • letargia;
    • depresívne podmienky;
    • sklon k psychóze;
    • voľná chôdza.

    Závažnosť príznakov hypotyreózy sa zvyšuje. Kretinizmus sa vyvíja pomalšie u dojčených detí. S materským mliekom dostávajú hormóny obsahujúce jód. To spomaľuje zmeny v tele..

    Ak sa hormonálna terapia u detí s vrodeným cretinizmom začína neskôr ako 1,5 mesiaca po narodení, pravdepodobnosť duševných abnormalít sa zvýši o 80%. Duševné postihnutia sa pohybujú od miernej schopnosti až po idiotstvo - hlboký stupeň mentálnej retardácie.

    Ako diagnostikovať chorobu

    Vrodený cretinizmus je určený charakteristickými telesnými prejavmi. Na objasnenie formy choroby a príčiny hypofunkcie žľazy sa predpíšu nasledujúce testy a vyšetrenia inštrumentov:

    • krvné testy na hormóny hypofýzy a štítnej žľazy;
    • Röntgenové vyšetrenie lebky;
    • Ultrazvuk endokrinných žliaz;
    • analýza na protilátky proti štítnej žľaze;
    • všeobecná analýza krvi.

    Včasné odhalenie a liečba získaného kretinizmu zabraňuje duševným a duševným poruchám dieťaťa. Aj keď väčšina detí stále má mierny pokles inteligencie.

    Počas diagnózy lekár rozlišuje kretinizmus od iných patológií - Downov syndróm, Pfoundler-Hurlerova choroba atď. Pacientovi sú predpísané lieky, ktoré sú zamerané na obnovenie funkcií endokrinného systému..

    Liečba kretinizmu

    S potvrdenou hypofunkciou štítnej žľazy sa liečba začína čo najskôr. Liečba drogami zahŕňa užívanie týchto liekov:

    • Analógy hormónov obsahujúcich jód. Pri miernej forme kretinizmu sa užívajú lieky s tyroxínom - L-tyroxín, Eutirox, sodná soľ levotyroxínu. Úplne kompenzujú nedostatok hormónov štítnej žľazy.
    • Obohatené doplnky vitamínu A. Pacienti s kretenizmom trpia zhoršujúcou sa kožnou kondíciou. Na odstránenie príznakov užívajte lieky s retinolom - Alfasterol, Axeroftol.
    • Prípravky s vitamínom B12. Na obnovenie funkcie pečene, nervového systému, sú predpisovaní pacienti Neurobene, Kyanokobalamín.
    • Nootropické lieky. Pri hypofunkcii štítnej žľazy je narušená pamäť a schopnosť učenia sa zhoršuje. Aby ste ovplyvnili mozgovú aktivitu a zlepšili mentálny výkon, užívajte Cerebril alebo Nootropil.

    Na kompenzáciu narušenia syntézy proteínových zložiek zahŕňa liečebný režim lieky s hemoderivátom hovädzieho dobytka - cerebrolyzín, aminalon, biotropil. Znižujú závažnosť kognitívnych porúch, majú priaznivý vplyv na pamäť.

    Bez odporúčania endokrinológa sa dávka hormonálnych liekov nezvyšuje. Je to nebezpečné z dôvodu tyreotoxikózy - stavy úzkosti, zrýchlený rast, búšenie srdca, úzkosť.

    Možné komplikácie

    Nedostatok hormónov obsahujúcich jód je spojený so zlyhaním vitálnych systémov. Oneskorené liečenie hypofunkcie štítnej žľazy vedie k:

    • kardiovaskulárna nedostatočnosť;
    • fyzické zaostávanie;
    • samovražedné sklony;
    • ireverzibilná mentálna retardácia;
    • tyreotoxická kríza.

    Ak sa kretinizmus objaví pri narodení, je závažnejší. U 35% pacientov sa vyskytujú poruchy pohybového aparátu. Obmedzená pohyblivosť chrbtice sa stáva príčinou zdravotného postihnutia, nespôsobilosti.

    Prognóza a prevencia

    Včasná začatá hormonálna terapia zabraňuje nezvratným zmenám v práci vitálnych systémov. V 93% prípadov sa pacientom podarí vyhnúť sa spomaleniu duševného a fyzického vývoja. Prognóza sa považuje za podmienečne nepriaznivú pre kretinizmus, ktorý je spôsobený:

    • zhubné nádory;
    • odolnosť cieľových buniek voči hormónom žľazy.

    Aby ste predišli endokrinným chorobám, mali by ste:

    • jesť vyváženú stravu pri prenášaní plodu;
    • zahrnujú jódovanú soľ do stravy;
    • včasné liečenie chorôb endokrinnej žľazy;
    • vylúčiť vytváranie manželských párov s príbuznými.

    Cretinizmus je chronické ochorenie, ktoré sa nedá úplne vyliečiť. Pacienti s týmto ochorením musia počas celého života dodržiavať hormonálnu liečbu. Preto je vhodné dodržiavať preventívne opatrenia už vo fáze tvorby endokrinného systému dieťaťa v maternici..