Myoklonus

Niekedy môže človek náhle zažiť nedobrovoľné svalové kontrakcie, a to tak v pokoji, ako aj pri pohybe alebo aktívnym zaťažením. Aby ste pochopili príčiny tohto stavu, mali by ste zistiť, čo je kortikálny myoklonus a ako sa prejavuje.

Čo je to myoklonus

Myoklonus je okamžitá kontrakcia svalového tkaniva, ktorá nie je sprevádzaná žiadnymi príznakmi alebo inými abnormalitami.

Toto štiepenie svalov je najčastejšie jednorazovej povahy a málokedy sa prejavuje, ale pri porušení kontrakcie sa stávajú pravidelnými, opakujúcimi sa a vyskytujú sa s rôznymi frekvenciami..

Skratky môžu byť zovšeobecnené, t.j. pokrýva celé telo alebo miestne, ktoré ovplyvňujú iba jednotlivé svaly.

Dôvody

Táto patológia má dva typy prejavov: benígne a malígne..

Príčiny benígneho myoklónu možno zvážiť:

  1. Prechod od bdelosti k spánku je obdobím zaspávania. Mnoho úplne zdravých ľudí často zažije zreteľne znateľný začiatok v momente zaspávania, pocitu pádu s následným tlakom. Prejavuje sa tak myoklonus spánku, ktorý je spôsobený psychologickým, emocionálnym alebo fyzickým prepracovaním..
  2. Ostré a náhle dráždivé. Tlesk, cvaknutie, náhle náhly pohyb alebo zapnutie svetla spôsobuje nedobrovoľné chvenie - kontrakcia svalov celého tela, okamžité strach, ktorý sa prejavuje podobným spôsobom.
  3. Čkanie. Príčinou trhliny v tomto prípade je podráždenie nervu vagus a následné kontrakcie bránice a hrtanu..
  4. Niektoré deti v prvých 6 mesiacoch života sa môžu nedobrovoľne trhať počas spánku, počas hry alebo kŕmenia kvôli nestabilite a tvorbe nervového systému..

Benígny myoklonus nemá negatívny vplyv na telo a je bežnou reakciou nervového systému a svalov na prepracovanie.

Príčiny patologického myoklónu sú oveľa závažnejšie a rôznorodejšie..

Dôležité! Tento problém nie je príčinou žiadneho ochorenia, ale jeho následkom..

K nedobrovoľnej svalovej kontrakcii môže dôjsť na pozadí nasledujúcich chorôb a patológií:

  • traumatické zranenie mozgu,
  • poranenie chrbtice a miechy,
  • epilepsie,
  • spánkové apnoe,
  • Alzheimerova choroba,
  • degeneratívne ochorenia mozgu,
  • roztrúsená alebo tuberózna skleróza,
  • encefalitída,
  • toxoplazmóza,
  • mozgová hypoxia,
  • hypoglykémie,
  • poškodenie obličiek a pečene,
  • mozgový nádor,
  • úpal,
  • gestóza (neskorá toxikóza tehotných žien),
  • otrava ťažkými kovmi,
  • alkoholizmus, drogová závislosť,
  • užívanie antidepresív,
  • genetická predispozícia.

Akékoľvek prejavy myoklónu by mali byť dôvodom návštevy lekára, pretože je lepšie ubezpečiť sa o svojom zdraví, ako vynechať závažné ochorenie a neposkytnúť včasnú liečbu..

Najčastejšie príčiny sú príčiny spojené s poškodením mozgu a nervového systému..

klasifikácia

Myoklonus sa zvyčajne objavuje náhle a nemá žiadne predchádzajúce príznaky.

V závislosti od príčin, ktoré spôsobujú náhlu svalovú kontrakciu, je možné rozlíšiť tieto typy:

  • benígne - vyskytujú sa z prírodných príčin a nie sú patológiou, vyskytujú sa zriedka, nevyvíjajú sa, nezhoršujú ani nezhoršujú celkový stav,
  • epileptické - sú dôsledkom chorôb, ktoré sú sprevádzané záchvatmi a záchvatmi, majú výrazné príznaky, progresiu a postupom času sa zhoršujú,
  • nevyhnutné - geneticky prenášané z generácie na generáciu, prejavujúce sa v detstve a progresívne v dospievaní,
  • symptomatický.

Naopak, benígne je možné kategorizovať takto:

  • fyziologické - vyskytujú sa a vyskytujú sa u zdravých ľudí počas zaspávania alebo spánku. Ďalším menom je hypnotický myoklonus,
  • myoklonus hrôzy - vyskytuje sa v prípade ostrého vonkajšieho podnetu,
  • čkanie - podráždenie nervu vagus spôsobuje mimovoľné kontrakcie bránice a hrtanu. Príčinami sú najčastejšie napínanie žalúdka, patologické zmeny v orgánoch tráviaceho traktu a otrava..

Negatívne kontrakcie svalov možno rozdeliť do nasledujúcich typov:

  1. Epileptik. Vznikajú na pozadí chorôb, ktoré majú záchvaty symptómov. Príznaky sú vždy výrazné a postupom času sa zhoršujú.
  2. Essential. Skratky sú izolované a nie príliš nepohodlné. Najčastejšie v detskom veku sú kontrakcie okamžité a zriedkavé.
  3. Psychogénne. Najčastejšie sa vyskytujú v dôsledku poškodenia alebo zranenia, oveľa menej často sa objavujú spontánne a náhle. Vyzerajú nepravidelne, majú rôznu závažnosť a trvanie.

Tiež myoklonus možno rozdeliť podľa lokalizácie v nervovom systéme a anatomickom umiestnení:

  1. Miecha - rozdelená na segmentálne a jednostranné, ktoré sú výsledkom poškodenia chrbta alebo ischemických porúch.
  2. Kortikály sú najbežnejšie a najbežnejšie. Najčastejšie sú postihnuté tváre a horné končatiny. Vyskytujú sa počas období bdelosti, môžu narušiť reč a chôdzu a ovplyvniť obvyklý spôsob života. Vznikajú v dôsledku patologických zmien v tele a so zápalom nádoru.
  3. Subkortikálne - existujú asymetrické a segmentové typy. Segmentový typ sa najčastejšie prejavuje v mäkkom podnebí s poškodením mozgového kmeňa. Asymetrický typ sa prejavuje myoklónom retikulárneho typu - nedobrovoľná reakcia psychofyziologického charakteru, keď sa vyskytne prudký dráždivý vonkajší vplyv..

príznaky

S nedobrovoľným sťahom jedného alebo viacerých svalov sa človek cíti ako elektrický šok trvajúci 1 až 3 sekundy až niekoľko hodín..

Ak hovoríme o tom, že sa vyskytujú nočné myoklonické záchvaty, možno medzi príznaky rozlíšiť nedobrovoľné otrasy spiaceho človeka, ktoré sa často vyskytujú aj u detí..

Zriedkavé prejavy svalovej kontrakcie, ktoré sú spojené s vystavením podnetom, nie sú patológiou a môžu sa vzťahovať na fyziologický myoklonus, ktorý sa prenáša samostatne.

Dôležité! S patologickými príčinami sa myoklonus časom zvyšuje, zvyšuje sa svalová kontrakcia.

Pri zhoršovaní psychoemotorického a fyzického stavu človeka môže dôjsť aj k zvýšeniu frekvencie trasenia sa, najmä v období zaspávania..

Stresové situácie vedú k rytmickým šklbom, trasom celého tela a nedobrovoľnému ohnutiu rúk alebo nôh..

Vonkajšie prejavy spočívajú v periodických trasoch rôznych svalových skupín, sú možné mimovoľné ohyby a predĺženie nôh a rúk, ako aj rytmické trasenie celého tela..

Ak sa myoklonus vyskytuje v oblasti podnebia a jazyka, pozorujú sa poruchy reči - krátkodobé alebo dlhodobé.

Diagnostické metódy

Na stanovenie diagnózy musíte kontaktovať odborníka a podrobne opísať svoj stav. Je potrebné presne a podrobne rozprávať o tom, ktoré svalové skupiny sú najčastejšie náchylné na kontrakcie, ako často sa objavujú nepríjemné pocity a aké dôvody predchádzajú vzniku chvenia..

Na základe získaných informácií a vykonaného vyšetrenia predpíše odborník ďalšie vyšetrenia, napríklad encefalografiu, elektromyografiu alebo magnetickú rezonanciu mozgu..

Na základe získaných výsledkov môže špecialista diagnostikovať alebo predpísať ďalšie štúdie na identifikáciu primárnej príčiny. Takéto štúdie zahŕňajú krvné a močové testy, EKG.

liečba

Fyziologický typ nevyžaduje liečbu a sám odchádza.

Ak dieťa obťažujú kŕče, je potrebné dodržiavať niekoľko pravidiel, ktoré pomôžu liečiť myoklonus u detí:

  1. Je potrebné dodržiavať režim spánku a bdelosti, nočný spánok dieťaťa by mal byť najmenej 10 hodín.
  2. Malo by sa minimalizovať množstvo stresu a dieťa by sa malo naučiť, aby na patogény reagovalo menej silne..
  3. Výživa by mala byť vyvážená a racionálna, mala by obsahovať požadované množstvo stopových prvkov a vitamínov.
  4. Počítačové hry a pozeranie televízie je potrebné vylúčiť najmenej 1 hodinu pred spaním.
  5. Relaxačný kúpeľ pred spaním môže pomôcť dieťaťu upokojiť a znížiť stres..

Liečba dospelých sa tiež uskutočňuje v súlade so všetkými vyššie uvedenými pravidlami a v prípade patologických dôvodov sa dopĺňa o rôzne lieky a fyzioterapeutické postupy..

lieky

Najbežnejšie sa používajú tieto skupiny liekov:

  • antikonvulzíva a # 8212, „Lamotrigín“, „Karbamazepín“,
  • nootropics & # 8212, "Piracetam", "Nootropil",
  • kortikosteroidy a # 8212, „Prednizolón“, „Dexametazón“,
  • antipsychotiká & # 8212, "Teralen", "Eglonil",
  • Vitamíny B..

Je tiež možné ďalšie predpisovanie sedatív, ktoré majú všeobecný sedatívny účinok, napríklad výťažok z valeriány alebo tinktúra z mladej mladiny..

prevencia

Medzi preventívne opatrenia patria tie isté opatrenia, ktoré sa vykonávajú pri liečbe detí..

Dodržiavanie režimu spánku má pozitívny vplyv na organizmus a umožňuje vám zabrániť nadmernej práci.

Mali by ste prestať brať alkoholické nápoje a fajčiť, pretože majú len imaginárny účinok relaxácie, v skutočnosti podráždenia nervového systému a vedúce k zhoršeniu stavu..

Masáž aromatickými olejmi podporuje relaxáciu a zotavenie zo stresu.

záver

Liečba myoklónu je zložitý a zdĺhavý proces, preto by ste mali vopred premýšľať o svojom zdraví a prijať preventívne opatrenia na zabránenie zhoršenia vášho zdravia..

Svetová medicína

Čo je to myoklonus (myoklonus)?

Myoklonus označuje príznak, nie diagnózu choroby. Ochorenie spočíva v náhlom, nedobrovoľnom zášklbe jedného svalu alebo skupiny svalov. Myoklonické zášklby alebo trhnutia sú zvyčajne spôsobené náhlymi svalovými kontrakciami nazývanými benígny myoklonus alebo relaxáciou svalov nazývanými negatívny myoklonus. Kontrakcie myoklonických svalov sa môžu vyskytovať jednotlivo aj postupne, vo forme vzoru alebo bez vzoru. Môžu sa vyskytovať zriedka alebo mnohokrát každú minútu. Myoklonus sa niekedy vyskytuje ako reakcia na vonkajšiu udalosť alebo keď sa človek pokúša urobiť pohyb. Zášklby nemôžu byť ovládané osobou, ktorá ich zažila.

V najjednoduchšej podobe pozostáva myoklonus zo zášklbov svalov sprevádzaných relaxáciou. Škytavky sú príkladom tohto typu myoklónu. Ďalšie pozoruhodné príklady myoklónu sú trhavé, že niektorí ľudia zažívajú, keď začnú spať. Tieto jednoduché formy myoklónu sa vyskytujú u zdravých jedincov a nespôsobujú žiadne problémy. Ak je myoklonus častejší, môže v svalovej skupine zahŕňať pretrvávajúce kontrakcie podobné šokom. V niektorých prípadoch sa myoklonus začína v jednej časti tela a šíri sa do svalov v iných oblastiach. Závažnejšie prípady myoklónu môžu skresliť pohyb a vážne obmedziť schopnosť človeka jesť, hovoriť alebo chodiť. Tieto typy myoklónov môžu naznačovať základnú mozgovú alebo nervovú poruchu..

Dôvody myoklónu

Myoklonus sa môže vyvíjať v reakcii na infekciu, poranenie hlavy alebo miechy, mozgovú príhodu, mozgové nádory, zlyhanie obličiek alebo pečene, ochorenie ukladania lipidov, otravu chemickými látkami alebo liekmi alebo iné poruchy. Dlhodobé uvoľňovanie kyslíka do mozgu, nazývané hypoxia, môže viesť k post-hypoxickému myoklónu. Myoklonus sa môže vyskytovať samostatne, ale najčastejšie je to jeden z niekoľkých príznakov spojených so širokou škálou porúch nervového systému. Napríklad u ľudí s roztrúsenou sklerózou, Parkinsonovou chorobou, Alzheimerovou chorobou alebo Creutzfeldtovou-Jakobovou chorobou sa môže vyvinúť myoklonické zášklby. Myoklonické chvenie sa bežne vyskytuje u ľudí s epilepsiou, čo je ochorenie, pri ktorom sa narušuje elektrická aktivita v mozgu, čo vedie k záchvatom..

Aké sú typy myoklónu?

Klasifikácia mnohých rôznych foriem myoklónu je obtiažna, pretože príčiny, účinky a reakcie na liečbu sa veľmi líšia. Nasledujú najbežnejšie opísané typy.

Psychogénny myoklonus je charakterizovaný zášklbom svalov spôsobeným alebo zhoršeným dobrovoľným pohybom alebo dokonca zámerom pohybovať. Môže to byť ešte horšie pokusom o presné, koordinované pohyby. Tento typ myoklónu môže ovplyvniť ruky, nohy, tvár a dokonca aj hlas. Je často spôsobená poškodením mozgu, ku ktorému dochádza v dôsledku nedostatku kyslíka a prietoku krvi do mozgu pri dočasnom zastavení dýchania alebo srdcového rytmu..

Kortikálny reflexný myoklonus je typ epilepsie, ktorá sa vyskytuje v mozgovej kôre, vo vonkajšej vrstve alebo v „šedej hmote“ mozgu a je zodpovedná za veľkú časť spracovania informácií, ktoré prebieha v mozgu. Pri tomto type myoklónu zvyčajne trhajú zvyčajne len niekoľko svalov v jednej časti tela, ale môže sa vyskytnúť trhnutie, ktoré postihuje veľa svalov. Kortikálny reflex myoklonus sa môže zhoršiť, keď sa ľudia snažia určitým spôsobom pohybovať (myoklonický účinok) alebo zažívajú špeciálny pocit..

Esenciálny myoklonus sa vyskytuje v neprítomnosti epilepsie alebo iných zjavných abnormalít v mozgu alebo nervoch. Môže sa vyskytnúť náhodne u ľudí bez rodinnej anamnézy, ale môže sa vyskytnúť aj medzi členmi tej istej rodiny, čo naznačuje, že to môže niekedy byť dedičné ochorenie. Esenciálny myoklonus má tendenciu byť stabilný bez zvyšovania závažnosti v priebehu času. V niektorých rodinách existuje asociácia esenciálneho myoklónu, významného chvenia a dokonca aj formy dystónie nazývanej myoklonus dichonia. Inou formou významného myoklónu môže byť typ epilepsie bez známej príčiny..

Palatine myoclonus je pravidelné rytmické sťahovanie jednej alebo obidvoch strán zadnej časti strechy úst, nazývané mäkké podnebie. Tieto kontrakcie môžu byť sprevádzané myoklónom v iných svaloch, vrátane tváre, jazyka, hrdla a bránice. Kontrakcie sú veľmi rýchle, vyskytujú sa častejšie ako 150 krát za minútu a môžu pretrvávať počas spánku. Tento stav sa zvyčajne objavuje u dospelých a môže trvať donekonečna. Niektorí ľudia s palatínovým myoklonom to považujú za malý problém, hoci občas sa sťažujú na „klikajúci“ zvuk v uchu, hluk generovaný ako svaly v mäkkom podnebí. Porucha môže u niektorých ľudí spôsobiť nepríjemné pocity a silnú bolesť.

Progresívna myoklonická epilepsia je skupina chorôb charakterizovaná myoklónom, epileptickými záchvatmi a inými závažnými príznakmi, ako sú beh alebo hovorenie. Tieto zriedkavé poruchy sa časom zhoršujú a niekedy sú smrteľné. Výskum identifikoval mnoho foriem myoklonickej epilepsie. Lafora choroba sa dedí ako autozomálna recesívna porucha, čo znamená, že k chorobe dochádza iba vtedy, keď dieťa zdedí dve kópie defektného génu, jednu od každého rodiča. Ochorenie tela Lafora je charakterizované myoklónom, epileptickými záchvatmi a demenciou (progresívna strata pamäti a iné intelektuálne funkcie). Druhou skupinou epileptických porúch myoklónu, ktoré patria do triedy porúch mozgu, sú zvyčajne myoklonus, problémy so zrakom, demencia a dystónia (predĺžené svalové kontrakcie, ktoré spôsobujú krútiace pohyby alebo abnormálne držanie tela). Ďalšia skupina chorôb myoklonickej epilepsie v triede systémových degenerácií je často sprevádzaná pôsobením myoklónu, záchvatmi a problémami s rovnováhou a chôdzou. Mnohé z týchto chorôb začínajú v detstve alebo dospievaní.

Retikulárny reflexný myoklonus je považovaný za typ generalizovanej epilepsie, ktorá sa vyskytuje v mozgovom kmeni, časti mozgu, ktorá sa pripája k mieche a riadi životne dôležité funkcie, ako je dýchanie a srdcový rytmus. Myoklonické chvenie zvyčajne postihuje celé telo a svaly na oboch stranách tela sú postihnuté súčasne. U niektorých ľudí sa myoklonické trasenie vyskytuje iba v časti tela, napríklad v nohách, pričom všetky svaly v tejto časti sú zapojené do každého trhania. Retikulárny reflexný myoklonus môže byť vyvolaný dobrovoľným pohybom alebo externým stimulom.

Myoklonus citlivý na stimul je spôsobený celým radom vonkajších udalostí, vrátane hluku, pohybu a svetla. Prekvapenie môže zvýšiť citlivosť osoby.

Fyziologický myoklonus sa vyskytuje počas počiatočných fáz spánku, najmä počas zostupu. Niektoré formy sa zdajú byť citlivé na podnety. Niektorí ľudia so spánkovým myoklonom sa zriedka obávajú stavu alebo potrebujú liečbu. Myoklonus však môže byť príznakom komplexnejších a rušivých porúch spánku, ako je napríklad syndróm nepokojných nôh, a môže si vyžadovať lekárske ošetrenie..

Čo vedci vedia o myoklóne?

Aj keď zriedkavé prípady myoklónu sú spôsobené poškodením periférnych nervov (nervy mimo mozgu a miechy alebo centrálneho nervového systému), väčšina myoklónu je spôsobená poškodením centrálneho nervového systému. Vedecký výskum ukazuje, že choroba sa týka viacerých miest v mozgu. Napríklad jedna z týchto oblastí sa nachádza v mozgovom kmeni, blízko štruktúr, ktoré sú zodpovedné za prekvapujúcu reakciu - automatická reakcia na neočakávaný stimul, vrátane rýchlej svalovej kontrakcie..

Špecifické mechanizmy, z ktorých vychádza myoklonus, ešte nie sú úplne objasnené. Vedci sa domnievajú, že niektoré typy myoklónov citlivých na stimuláciu môžu zahŕňať nadmernú vzrušivosť častí mozgu, ktoré kontrolujú pohyb. Tieto časti sú vzájomne prepojené v rade spätnoväzbových slučiek nazývaných motorové dráhy. Tieto dráhy uľahčujú a modulujú komunikáciu medzi mozgom a svalmi. Kľúčovými prvkami v tejto súvislosti sú chemikálie nazývané neurotransmitery, ktoré prenášajú signály z jednej nervovej bunky alebo neurónu do druhej. Neurotransmitery sú uvoľňované neurónmi a viažu sa na receptory na miestach v susedných bunkách. Niektoré neurotransmitery môžu spôsobiť, že bunka, ktorá prijíma signál, lepšie reaguje, zatiaľ čo iné majú tendenciu znižovať citlivosť bunky. Laboratórne štúdie ukazujú, že nerovnováha medzi týmito chemickými látkami môže byť príčinou myoklónu.

Niektorí vedci tvrdia, že abnormality alebo defekty v receptoroch niektorých neurotransmiterov môžu prispievať k rozvoju niektorých foriem myoklónu. Receptory súvisiace s myoklonom zahŕňajú dva dôležité inhibičné neurotransmitery: serotonín a kyselinu gama-aminomaslovú (GABA). Iné receptory s väzbami na myoklonus zahŕňajú zlúčeniny pre opiáty a glycín, druhý je inhibičný neurotransmiter, ktorý je nevyhnutný na kontrolu motorických a zmyslových funkcií v mieche. Na určenie toho, ako tieto abnormality receptorov prispievajú k myoklónu, je potrebný ďalší výskum.

Liečba myoklónu

Liečba myoklónu je založená na liekoch, ktoré zmierňujú príznaky. Hlavným liekom na liečbu myoklónu, najmä niektorých typov psychogénneho myoklonu, je klonazepam (trankvilizér). Dávky klonazepamu sa zvyčajne zvyšujú postupne, až kým sa stav pacienta nezlepší alebo nežiaduce účinky nestanú nebezpečnými. Ospalosť a strata koordinácie sú častými vedľajšími účinkami. Účinnosť klonazepamu sa môže časom znížiť, ak sa u pacienta vyvinie tolerancia k lieku.

Na liečbu epilepsie sa tiež používa veľa liekov používaných na liečbu myoklónu, ako sú barbituráty, levetiracetam, fenytoín a primidón. Barbituráty spomaľujú centrálny nervový systém a spôsobujú upokojujúce alebo proti záchvatové účinky. Fenytoín, levetiracetam a primidón sú účinné antiepileptiká, hoci fenytoín môže u pacientov spôsobiť zlyhanie pečene alebo iné škodlivé dlhodobé účinky. Valproát sodný je alternatívnou liečbou myoklónu a môže sa používať samostatne alebo v kombinácii s klonazepamom. Hoci klonazepam a / alebo valproát sodný sú účinné pre väčšinu pacientov s myoklonom, niektorí pacienti majú na tieto lieky nežiaduce účinky..

Niektoré vedecké štúdie zistili, že dávky 5-hydroxytryptofánu (5-HTP), stavebného bloku serotonínu, vedú k zlepšeniu u pacientov s určitými typmi myoklónu a epilepsie. Iné výskumy však naznačujú, že terapia 5-HTP nie je účinná pre všetkých ľudí s myoklonom a v skutočnosti môže u niektorých ľudí tento stav zhoršiť. Tieto rozdiely v účinku 5-HTP na pacientov s myoklonom ešte neboli vysvetlené, ale môžu poskytnúť dôležité vodítka na liečbu základných abnormalít serotonínových receptorov..

Komplexný pôvod myoklónu môže vyžadovať účinné liečenie viacerých liekov. Zatiaľ čo niektoré lieky majú obmedzené účinky, keď sa používajú samotné, môžu byť účinnejšie, keď sa používajú s liekmi, ktoré pôsobia na rôzne cesty alebo mechanizmy v mozgu. Kombináciou niekoľkých týchto liekov vedci dúfajú, že dosiahnu väčšiu kontrolu nad symptómami myoklónu. Niektoré lieky, ktoré sa v súčasnosti študujú v rôznych kombináciách, zahŕňajú klonazepam, valproát sodný, levetiracetam a primidón. Hormonálna terapia môže u niektorých ľudí tiež zlepšiť reakciu na antimiklonické lieky.

Čo je kortikálny myoklonus

Patologický kortikálny myoklonus sa vyvíja v dôsledku poškodenia kortikálnych oblastí mozgu. Fyziologická forma je variantom normy. Patologické progresívne formy sa často prenášajú na nasledujúce generácie (autozomálna recesívna dedičnosť). Klinický obraz sa značne líši. Záchvaty môžu byť čiastočné (čiastočné) alebo generalizované (rozšírené), v závažných prípadoch sú sprevádzané mozgovými poruchami..

charakteristický

Kortikálny myoklonus je stav, ktorý sa prejavuje rýchlou krátkodobou kontrakciou svalovej skupiny, ktorá vedie k rýchlemu zášklbu určitých častí tela, častejšie končatín a tváre. Kortikálna forma sa vyskytuje spontánne v dôsledku pohybov (akčný myoklonus) alebo pod vplyvom vonkajších podnetov (reflexný myoklonus)..

Epileptický myoklonus je charakterizovaný dominantnou prítomnosťou myoklonických záchvatov na klinickom obraze. V tomto prípade príznaky encefalopatie (poškodenie mozgových štruktúr) môžu chýbať, najmä v počiatočných fázach kurzu. Útoky sa pohybujú od miernych zášklbov až po záchvaty neprítomnosti (náhle vyblednutie sprevádzané chýbajúcim pohľadom, žuvacie pohyby, malé pohyby rúk) a všeobecné, rozsiahle záchvaty.

Myokimia je hyperkinéza, ktorá sa prejavuje konštantnými alebo prechodnými svalovými kontrakciami, ktoré nevedú k premiestneniu časti končatiny alebo inej časti tela. Príkladom benígnej myokýmie je prechodné rýchle zášklby cirkulárneho svalu orgánov videnia. Navonok to vyzerá ako šklbnutie viečka. Benígny myoklonus obyčajných viečok je zvyčajne krátkodobý.

Myoklonus, ktorý ovplyvňuje svaly stredného ucha, je vibrácia svalových vlákien, ktorá vedie k objektívnemu hučaniu v ušiach. Pacienti opisujú pocity ako pulzujúce praskanie, poklepávanie, šušťanie, šušťanie. Patogenéza tejto formy myoklónu sa neskúmala. U niektorých pacientov vyšetrenie MRI odhaľuje patologické ložiská v oblasti mozgového kmeňa a mozgu.

klasifikácia

Myoklonus je mimovoľný patologický pohyb, ktorý sa vyznačuje trhavým chvením svalovej oblasti, ktorý je spôsobený intenzívnou kontrakciou svalovej skupiny (pozitívny myoklonus) alebo znížením svalového tonusu (negatívny myoklonus). Rozlišujte medzi fyziologickými a patologickými formami.

Existujú primárne (dedičné, sporadické) a sekundárne (symptomatické) formy. V druhom prípade hovoríme o následkoch poškodenia mozgových štruktúr rôznej etiológie. Mnoho vedcov poznamenáva, že vývoj symptomatickej formy je do značnej miery spôsobený dedičnou alebo vrodenou extrapyramidálnou nedostatočnosťou..

Myoklonická dystónia - obsedantné, nekontrolované pohyby spojené s pomalou kontrakciou svalových skupín, ktoré sa často vyskytujú v trupe, tvári, krku, končatinách. Tento stav sa vyvíja na pozadí narušenia interakcie mozgových mozgových štruktúr - medulla oblongata (olivové jadro), midbrain (červené jadro), mozoček (dentátové jadro).

Myoklonus spánku u detí patrí do fyziologickej formy. Prejavy benígneho (fyziologického) myoklónu u detí a dospelých sú pozorované počas zaspávania a v skorých štádiách spánku. Hypnagogický myoklonus (vyskytuje sa v skorých štádiách spánku) je fokálny a multifokálny (multifokálny), lokálny (segmentálny) a generalizovaný (rozšírený). Symptómy sa často podobajú na prekvapujúcu reakciu.

Nočný myoklonus u dieťaťa počas detstva je často spôsobený Fejermanovým syndrómom, ktorý je benígnym svalovým kŕčom nea epileptickej povahy. Vonkajšie prejavy sa podobajú útokom myoklonických záchvatov, ktoré sa vyskytujú v dôsledku poškodenia mozgovej hmoty, sú spôsobené genetickými mutáciami, anomáliami vo vývoji mozgových štruktúr a metabolickými poruchami..

Svalové kŕče pri Fejermanovom syndróme sú spojené s fyziologickou nezrelosťou mozgových štruktúr u dojčiat. Benígne formy zahŕňajú diafragmatickú myokloniu (škytavku), ktorá sa môže vyskytnúť napríklad v dôsledku belgovania, všeobecnej hypotermie (najmä u dojčiat), silného distancie žalúdka (v dôsledku nadmerného prepadu potravy)..

Membrána je často výsledkom podráždenia koncov nervov - vagíny a bránice. Patologická membránová forma je často odrazom chorôb gastrointestinálneho traktu. Syndróm opsoclonus-myoklonus je typický pre onkologické patológie. Opsoclonus - chaotické, nekontrolované, nepravidelné pohyby očí, ako sú sakády (rýchle, koordinované, jednosmerné pohyby očí).

Súčasti motora sa líšia - priateľské pohyby môžu byť horizontálne, vertikálne alebo otáčavé. Opsoclonus je zvyčajne sprevádzaný záchvatmi myoklonického typu a cerebelárnou ataxiou. Kŕče sú častejšie vo svaloch dolných končatín (zvyčajne teľa) a trupu.

Príčiny výskytu

Kortikálny myoklonus je stav, ktorý sa prejavuje nekontrolovanými svalovými kontrakciami, ktoré sú často vyvolané externými stimulmi. Ako provokujúce faktory môžu slúžiť vizuálne (ľahké alebo vizuálne nebezpečenstvo), sluchové (hluk), hmatové (dotykové) podnety. Hlavné dôvody vzniku myoklonických záchvatov:

  1. Dedičná predispozícia. Zdedilo sa veľa rodinných foriem, medzi ktoré patrí myoklonus Davidenkov, Tkachev, Lenoble-Obino, Friedreich..
  2. Poruchy metabolizmu.
  3. Neuroinfekcia (meningitída, encefalitída). Bežné prejavy sú Dubiniho a Morfanovo chorea.
  4. Intoxikácia (chronická, akútna).
  5. Prerušenie toku krvi mozgom (mozgová príhoda). Časté prejavy - Lance-Adamsov syndróm.
  6. Neurodegeneratívne choroby (roztrúsená skleróza) sprevádzané poškodením štruktúr bazálnych ganglií.
  7. Nádory lokalizované na mozgovom kmeni alebo mozočku.
  8. Poranenia hlavy.

Benígna myokymia tváre sa vyvíja pod vplyvom provokujúcich faktorov, ako sú stres, fyzický a psychický stres, nedostatok odpočinku a spánku, ťažké zaťaženie orgánov videnia pri práci na počítačovom monitore, zneužívanie nápojov obsahujúcich kofeín vo vysokých dávkach (silný čaj, káva), a stimulanty duševnej činnosti (energetické a alkoholické nápoje).

Nedostatok živín (vitamíny, stopové prvky) a alergické reakcie môžu tiež spôsobiť vývoj benígnej myokýmie. Kortikálna forma sa často vyvíja v dôsledku metabolickej encefalopatie, mozgových nádorov, angiomy (nádory pozostávajúce z krvných ciev), encefalitídy. Symptómy patológie zvyčajne korelujú s príčinami.

príznaky

Kortikálny myoklonus je charakterizovaný zapojením flexorových svalov nachádzajúcich sa v distálnych častiach tela, čo sa odráža v symptómoch. Myoklonická hyperkinéza (patologický, nekontrolovaný pohyb, reprodukovaný chybným príkazom v mozgu) sa prejavuje šklbaním jednotlivých častí tela, ktoré sa líšia v závislosti od lokalizácie patologického zamerania a svalov zapojených do procesu..

Povaha zášklbov sa značne líši. Svalové kontrakcie sú lokálne (lokálne) a generalizované (šírené po celom tele), jednostranné a dvojstranné, rytmické a arytmické, synchrónne a asynchrónne. Myoklonické zášklby sa často strácajú, keď sú pacient v pokoji, sú menej výrazné. So zvýšením intenzity motorickej aktivity sa zvyšujú patologické príznaky.

Myoklonus vznikajúci v reakcii na vonkajší stimul (svetlo, hluk, hmatový kontakt) je znakom, ktorý môže naznačovať nástup Creutzfeldt-Jakobovej choroby, čo si vyžaduje dôkladnú komplexnú diagnostiku. Ak je záškuba vyvolaná traumatickým poškodením mozgu alebo poškodením drene hypoxicko-ischemickej genézy, príznaky sa zvyčajne zhoršujú pri dobrovoľných pohyboch (akčný myoklonus)..

Sťahovanie svalov, korelujúce s metabolickými poruchami, sa častejšie pozoruje na tvári a proximálnych častiach končatín (nachádza sa bližšie k stredu). Dlhý progresívny priebeh myoklonických záchvatov naznačuje vysokú pravdepodobnosť rozšírenia patologického procesu, čo často vedie k rozvoju epileptických záchvatov v budúcnosti..

V prípade benígneho zášklbu horného alebo dolného viečka (myokýmia) sú nebezpečné príznaky, ktoré určujú potrebu lekárskej konzultácie, tieto: nedobrovoľná túžba zavrieť oči, súčasné nekontrolované kontrakcie iných svalov tela, tvár, končatiny, atrofia (vyčerpanie, zníženie objemu) svalového tkaniva..

Pri Fejermannovom syndróme sa prvé záchvaty objavujú väčšinou vo veku 6 mesiacov. Epizódy zvyčajne trvajú 1–2 sekundy, menej často záchvaty trvajú dlhšie (zvyčajne prostredníctvom nepretržitej série epizód). Chaotické pohyby je možné pozorovať niekoľkokrát počas dňa, nie nevyhnutne denne.

Motorická zložka sa výrazne líši - krátkodobé kŕče tonického typu v oblasti končatín a krku, rýchle, krátkodobé chvenie, nedobrovoľné kývnutie hlavy. Pohyby sú najčastejšie symetrické. Útoky sa zvyčajne objavujú v čase emocionálnych zážitkov, močenia alebo vyprázdnenia. U 15% detí sa príznaky objavujú počas spánku..

diagnostika

Pacient je diagnostikovaný na základe klinických pozorovaní a anamnézy. Napríklad diferenciálna diagnostika Fejermanovho syndrómu zahŕňa určenie neurologického stavu novorodenca. Ak fokálne neurologické príznaky chýbajú, existuje vysoká pravdepodobnosť benígnej formy svalových kŕčov..

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná elektroencefalografia, ktorá ukazuje neprítomnosť oblastí epileptickej aktivity. Okrem toho v encefalograme chýbajú patologické vzorce počas obdobia záchvatov a v prechodnom období medzi záchvatmi. Inštrumentálne štúdie zahŕňajú:

  • MRI, CT. Štúdium stavu podstaty mozgu.
  • Electroneuromyography. Štúdium vedenia nervových impulzov svalovými štruktúrami.
  • Electroencephalography. Štúdium bioelektrickej aktivity mozgu, identifikácia epileptických ložísk.

Počas elektroencefalografie sa myoklonické záchvaty prejavujú zreteľne. Encefalogram obvykle vykazuje fokálne a zovšeobecnené komplexy vrcholových vĺn, početné epileptiformné výboje vo formáte polypeak-wave a obrovské evokované potenciály somatosenzorického typu. Pri diferenciálnej diagnostike sa spoliehajú na tieto kritériá:

  1. Miesto lokalizácie a distribúcie myoklónu.
  2. Povaha svalových kontrakcií, ktoré sa objavia po vonkajšom podráždení alebo bez neho. Zohľadňuje sa tým stupeň závažnosti, synchronicita a rytmus.
  3. Epizodicita útokov.

Kortikálna forma sa deteguje počas štúdie EEG - pozorujú sa vzory vo forme píkov, pomalých vĺn alebo komplexov píkových a pomalých vĺn..

liečba

Cieľom terapie je korekcia reverzibilných stavov a odstránenie patologických prejavov. Liečba myoklónu závisí od príčiny. Terapia sekundárnych foriem zahŕňa liečenie základného ochorenia, ktoré vyvolalo porušenie. Podľa výsledkov diagnostiky sa v prípade potreby vykonáva korekcia metabolických porúch, cerebrovaskulárne príhody, liečba neuroinfekcií..

Ak je svalové zášklby spojené s užívaním farmaceutických liekov, napríklad antipsychotík a antiparkinsoník, liečebný program je upravený tak, aby sa znížilo dávkovanie alebo nahradilo liečivo, ktoré spôsobuje vedľajšie účinky. Chirurgická liečba sa vykonáva vo vzťahu k nádorovým procesom.

Benígny spánkový myoklonus nevyžaduje farmaceutickú korekciu, pokiaľ nie je sprevádzaný inými extrapyramidálnymi poruchami a nie je progresívny. Terapia benígnych foriem myoklonu sa redukuje na režimové metropatie:

  1. Organizácia správnej výživy.
  2. Predĺžený odpočinok a pokojný nočný spánok najmenej 8 hodín denne.
  3. Zníženie množstva konzumovaného alkoholu a psychostimulačných nápojov.
  4. Zníženie vizuálneho stresu pomocou špeciálnych okuliarov na zabránenie podráždenia očí pri práci s počítačom.
  5. Včasné odstránenie príčin a prejavov alergických reakcií.

V kortikálnej forme sú účinné lieky s antikonvulzívnym a antiepileptickým účinkom - klonazepam, valproát (kyselina valproová), levetiracetam, primidón. Pri kortikálnej forme sa predpisuje nootropické liečivo Piracetam, ktoré stimuluje bunkový metabolizmus v kortikálnych oblastiach mozgu, zlepšuje mozgový obeh a kognitívne funkcie..

Kortikálny myoklonus je nekontrolovaná kontrakcia svalovej skupiny, ktorá pokrýva rôzne časti tela a hlavy, pokračuje tak dlho, kým mozog prenáša patologické impulzy, tento stav je sekundárny a primárny, naznačuje to poškodenie kortikálnych mozgových štruktúr..

Ako rozlíšiť hyperkinézu od epileptických záchvatov u detí?

V klinickej praxi je pomerne ťažké rozlíšiť medzi motorickými záchvatmi epileptického a neepileptického pôvodu. Je tiež ťažké zvoliť si terapiu, ak lekár nemá možnosť vizualizovať útok osobne alebo ak nie je k dispozícii kompetentný popis. Okrem toho rodičia nemôžu v noci charakter útoku úplne charakterizovať a vo väčšine prípadov opisujú iba čiastočné momenty patologického stavu dieťaťa. K nesprávnej diagnóze epilepsie dochádza v 16 - 30% prípadov.

Diferenciálna diagnostika sa najčastejšie uskutočňuje medzi tikami a myoklonickými záchvatmi, medzi jednoduchými parciálnymi záchvatmi s dyskinéziou a hyperexlexiou..

Sú to stereotypné zvuky a pohyby, ktoré sa podobajú dobrovoľným a ktoré sa zosilňujú, keď sú vystavené somatosenzorickým a emocionálnym stimulom. Motorika sa najčastejšie začína prejavovať vo veku od 3 do 8 rokov. Hlasové tiky sa objavujú o niekoľko rokov neskôr ako motorické tiky..

Podľa štatistík sa tiky vyskytujú u 5 až 25% detí. Ich chronické formy sú zaznamenané v 3-10%.

Tourettov syndróm (ST) sa dá rozlíšiť od porúch tic, čo je pomerne zriedkavé (v 0,1% prípadov). Chlapci to majú 3-5 krát častejšie ako dievčatá. Väčšina chorôb sa prejavuje počas predškolského a školského veku. Symptómy získajú svoju silu a maximálny jas po 7-11 rokoch.

Predispozičné a provokujúce faktory tík

  1. Infekčné choroby: vírusy, streptokoky;
  2. Stresové situácie: strach, škôlka, sledovanie strašidelných filmov, chodenie do školy;
  3. Duševný stres;
  4. Dlhodobý pobyt pri počítači;
  5. Traumatické zranenie mozgu.

U pacientov s tikami sa v 3% prípadov vykonala diferenciálna diagnóza s epilepsiou. Podobnosť tík s epileptickou hyperkinézou sa prejavuje symptómami, ako sú:

  • Miestna tic - neprítomnosť s myoklónom viečok, blikajúca. Tento stav sa nazýva Jeevesov syndróm. Medzi tieto tiky patrí hyperkinéza, ktorá pohlcuje svaly jednej skupiny. Ako už bolo spomenuté, často sa vyskytujú blikajúce klonické pohyby krídeliek nosa a rohov úst, ktoré zatvárajú oči;
  • Tourettov syndróm s tikami. V tomto prípade sa pozoruje mávanie rúk, trhanie (trhavé). Tento stav je podobný Janzovmu syndrómu;
  • Bežná tika s komplexnými neprítomnosťou (tonická a klonická zložka) a pohľadom.

Blikanie vedie k zvýšenému namáhaniu očí. Blepharospazmus simuluje proces blikania. Hyperkinéza sa líši od tiky tým, že má dystonický prvok. Pri vyšetrení lekárom sa tika u väčšiny pacientov zmenšuje alebo mizne úplne, na rozdiel od vyšetrenia v obvyklom prostredí dieťaťa, napríklad doma.

Funkčné testy sa používajú na diferenciálnu diagnostiku. Lekár požiada pacienta, aby 10x žmurkal a 10x narovnal a ohnul prsty. Tieto pohyby vyvolávajú blikanie a atetoidnú pohybovú aktivitu prstov..

Myoklonus očných viečok s neprítomnosťou (MBA)

Frekvencia tohto stavu je takmer 3% všetkých epileptických syndrómov a tiež 13% u pacientov s epilepsiou v neprítomnosti..
MBA sa vyznačuje vzostupnými očnými bulvami a absenciou myoklónu očných viečok. Okrem toho títo pacienti nemajú radi jasné svetlo, pretože majú fotocitlivosť. MBA je bežná pri juvenilnej myoklonickej epilepsii.

  1. Vekový interval nástupu záchvatov sa pohybuje od 2 do 6,5 rokov;
  2. U chlapcov je tento stav častejší;
  3. Vyskytujú sa krátke neprítomnosti. S nimi pacient zakrýva oči, očné bulvy stúpajú;
  4. Jedna pätina všetkých prípadov choroby sa vyskytuje po febrilných záchvatoch;
  5. EEG ukazuje zovšeobecnenú aktivitu vrcholovej vlny s frekvenciou 3 Hz za sekundu.

Spoločný kliešť

Do svalov je zapojených niekoľko svalových skupín:

  • Mimic;
  • Svaly krku a hlavy;
  • Svaly horných končatín a ramenného pletenca;
  • Svaly chrbta a brucha.

Ak sa hyperkinéza šíri do všetkých týchto svalových skupín, môže dôjsť k prevráteniu hlavy a bočnému ohybu. Niektoré z najbežnejších pohybov sú:

  • Bliká a pozerá;
  • Inštitúcia zraku a hlavy;
  • Inštitúcia pohľadu a trhania ramena;
  • Podobne ako pri absencii klonu a myoklónu.

Lokálne a rozšírené poruchy tiky sú dobre zvládnuté liekmi GABA - hydrochlorid kyseliny aminofenylbutyrovej (Anvifen), kyselina hopantenová.

Anvifen

Nástroj uľahčuje prenos nervových impulzov v centrálnom nervovom systéme a má nootropický účinok. Anvifen dobre preniká do tkanív cez hematoencefalickú bariéru. Iba 0,1% z celkového množstva vstreknutého liečiva preniká do mozgového tkaniva.
Okrem toho má liečivo upokojujúci, antioxidačný, protidoštičkový a antikonvulzívny účinok. Tiež Anvifen zlepšuje metabolizmus, vylučuje negatívne účinky na prietok krvi v mozgu..

Liek neovplyvňuje adrenergné a cholínergické receptory. Vedie k zníženiu vazo-vegetatívnych symptómov, a to je porucha spánku, emocionálna labilita, podráždenosť, bolesti hlavy..

Ak sa Anvifen užíva v kurzoch, zvyšuje duševnú a fyzickú aktivitu, zmierňuje prejavy astenického syndrómu, zatiaľ čo sedatívum alebo vzrušujúci nervový systém neuspokojuje.

Indikácie pre použitie a dávky Anvifenu

Liek sa môže použiť na tiky a klonovacie koktanie. Deti staršie ako 8 rokov majú predpísané 0,75 - 1 g denne po dobu 2 až 3 mesiacov. Ľahké použitie lieku, jeho uvoľňovacia forma vo forme kapsúl s dávkou pre deti 50 mg.
Epilepsia v detskej neprítomnosti (DAE)

Toto ochorenie je formou generalizovanej epilepsie idiopatického pôvodu. Táto patológia sa prejavuje vo forme neprítomností a zovšeobecnenej vrcholovej vlny na EEG.

Absencie u pacientov s DAE sa vyskytujú takmer v 40% prípadov. Ochorenie sa prejavuje:

  • myoklonus viečok viac ako 3 za sekundu;
  • perinazálny myoklonus;
  • periorálny myoklonus;
  • klonické zášklby očí;
  • prikývne;
  • zášklby svalov ramenného pletenca.

Tourettov syndróm

S touto patológiou existuje polymorfizmus hyperkinetickej zložky:

  • zákruty hlavy;
  • mihnutia oka;
  • flexia a predĺženie horných končatín a prstov.

Patognomonické príznaky ST sú:

  • kontrakcie brušných svalov;
  • predĺženie hlavy;
  • poskakovanie a drepovanie.

Hyperkinéza CT sa zvyčajne šíri zhora nadol alebo na hlavu nohy. Je tiež typické, že niektoré kliešte sa menia.

Yantzov syndróm alebo juvenilná myoklonická epilepsia

Toto ochorenie sa vyskytuje v dospievaní a jeho frekvencia výskytu vo všetkých formách epilepsie je asi 4 až 5%..

Patognomonické príznaky Janzovho syndrómu sú masívne myoklonické paroxyzmy, pri ktorých je pacient pri vedomí, a zapojenie svalov ramien..

Hlasové tiky

Vokálne tiky sú typickým príznakom CT. Jednoduché hlasové tiky sú vyjadrené chrochtaním, kašľom, pískaním, chrochtaním a hlučným dýchaním. So zložitými vokálnymi tikami sa tvoria slabiky a slová. V závažných prípadoch u dospelých sa takéto tiky realizujú pomocou koprolamy..

Paroxyzmálna dyskinéza (PD) a hyperexlexia

PD môže byť nekineogénna a kinegénna. Takéto stavy sú vyvolané hlasným zvukom a ostrým pohybom. Dyskinéza sa prejavuje choreickou hyperkinézou, dystonickými polohami kmeňa. Vedomie je zachované. Táto hyperkinéza sa môže líšiť v trvaní. Počas útoku je reč narušená. Mnoho pacientov má pred útokom miestne poruchy citlivosti kože. Tento stav je zastavený benzodiazepínmi a dlhodobá liečba zahŕňa karbamazepín, klonazepam.

Hyperexlexia sa prejavuje strachom. Ak je choroba dedičná, prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom.

V malých formách bliká prudko so strachom. Blikanie je vyvolané poklepaním na špičku nosa, kosti lebky alebo nosový nos.

Výskyt veľkých foriem hyperexlexie sa prejavuje veľkými pohybmi ramien (zdvíhanie rúk, únosy, ohýbanie v lakťových kĺboch), blikanie, vťahovanie do brucha, ohýbanie nôh v kolenných kĺboch..

Tento stav je zastavený depakínom, klonazepamom, piracetamom.

Najväčšími ťažkosťami pri diagnostike sú epileptické stavy, ako je Tourettov syndróm, tiky, paroxysmálna dyskinéza a hyperkplexia..